杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、 瘀斑 、 鼻出血 、 牙龈出血 、 胃肠道出血 、 月经过多 等。
(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或 血栓形成 的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖...
药物免疫性血小板减少性紫癜是由于患者的血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏。
(1) 血液检查:急性itp,血小板<20×109/l,慢性itp,血小板一般在30×109/l~80×109/l之间,白细胞计数大多正常。 (2) 凝血时间正常,出血时间延长,血块退缩不佳,血清凝血酶原消耗不良,血管脆性试验阳性。血小板表面相关igg、igm或c3增高。 (3) 放射核素51铬或111测定: 血小板寿命缩短 ,与疾病严重程度成正比。 (4)...
获得性血小板功能障碍又称继发性 血小板减少 症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征, 慢性淋巴细胞性白血病 ,各种 急性白血病 , 淋巴瘤 , 系统性红斑狼疮 , 类风湿性关节炎 , 甲状腺机能亢进 等。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血,如 鼻出血 、 瘀斑 、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素...
梁贻俊,中日友好医院主任医师,擅长治疗血液病、心脑血管病。 【治疗血小板无力症的基本方】(遵医嘱加减) 熟地6克 首乌6克 女贞子10克 旱莲草10克 三七 粉1克(分冲) 阿胶6克(烊化)
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性 溶血性贫血 、血小板 血栓形成 综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性 贫血 。临床特征为 发热 , 血小板减少性紫癜 ,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和 肾损害 等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及 药物过敏 等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病...
诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ,白细胞正常或减低,染色体5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%~30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ,骨髓涂片铁染色见环行铁粒...
血小板分布宽度(PDW)表示血液中血小板大小的离散度,常以单个血小板体积变异系数CV%来表示。
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