葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中，其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
...疗2型糖尿病的药物存在局限性，包括胰岛素类、磺酰脲类、列酮类及双胍类等药物的单一或联合使用，都不能很理想地控制血糖水平。随着研究的不断深入，葡萄糖激酶(GK)成为治疗2型糖尿病研究的又一个重要靶标。 GK主要存在于肝脏、胰岛β细胞、一些神经元、肠内分泌细胞以及脑垂体中。它是糖代谢的限速酶，在ATP的存在下，催化葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖，是糖代谢过程的关键因...
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食 蚕豆 及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿 脐血 普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预...
G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
G-6-PD来源于红细胞，催化 葡萄 糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者，红细胞膜失去巯基保护而功能受损，终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上，通过女性遗传，男性患者居多。
血清N-乙酰-β-氨基 葡萄 糖酶是细胞溶酶体内的酸性水解酶，在肾单位近曲小管上皮细胞内含量丰富。肾小管损伤时，血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶增多。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其寿命...
...围』 3.9—6.1mmol/L或70—110mg/dl，换算成SI单位因素：0.0556。 『临床意义』 1、增高：生理性情绪扩张，注射 葡萄 糖或肾上腺素后，胰岛素不足，皮质糖类激素增多，甲状腺功能亢进，肾上腺过多， 颅内压增高 ， 脱水 。 2、降低：生理性，胰岛素分泌过多，皮质糖类激素分泌减少，垂体前叶功能减退，肾上腺 皮质功能减退 ，甲状腺素不足，...
...G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸 葡萄 糖(G6P)和辅酶Ⅱ(NADP)的米氏常数(KM)，底物同类物(去氧G6P、磷酸半 乳糖 、脱氨NADP、辅酶Ⅰ)利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④...
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