杜兴型肌 营养不良 （DMD）是以 肌肉假肥大 性为特证的一组肌肉营养不良的疾病。DMD是一种最流行的肌肉营养不良症，并以肌肉快速退化为特征的疾病，它发生在生命的早期阶段，全部是伴性的，主要影响男性，大约在世界范围内的发病率为1/3500男孩。 在X-染色体上发现了DMD的基因，编码一个大的肌细胞蛋白。在肌肉细胞中为维持细胞结构支架需要肌细胞蛋白，可想象为通...
食物供应不足的情况，我国已显著改善，故现今 营养不良 和 消瘦 多为继发性。为一个精神性疾病，其中一大部分为欲求苗条者，由于方法不当及观念上的偏差，对进食产生厌恶，久之成为无食欲或食欲显著减退。 引起营养不良及消瘦的原因颇多，从进食、消化吸收不 良、丢失过多致分解代谢加速等。在生长发育、妊娠、哺乳和老年期易发。 营养不良与消瘦的防治要点为： (1)要有正确的...
小儿营养不良 为儿科四大症之一，是一种慢性营养缺乏症，又称蛋白质、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属中医“疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现以消瘦、脂肪消失为主，同时肌肉也逐渐变薄， 皮肤干燥 ， 面...
(一)治疗 蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。 1.急救期治疗 (1)营养治疗原则： ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d)，能量为336～420 kJ/(kg·d)，以后逐渐增加，直到3～4g/(kg·d)，能量504～672kJ/(kg·d)。 ②补充液体，特别在 脱水 和 高热 时，应补充液体以维持尿的正...
进行性肌营养不良症（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的 肌肉萎缩 、肌 无力 及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
“近几年虽然我国儿童低体重和发育迟滞的现象主要是在经济落后地区，但是城市人群由于错误观念和不当哺育方法引起婴幼儿的 营养不良 仍相当普遍。生命早期营养不良，将遗留‘代谢印迹’，会严重影响孩子的一生。”上海市儿童医院营养专家董小燕就目前婴幼儿营养问题发表了上述观点。 董医师认为，劣质奶粉引起的“大头娃娃事件”给千千万万身为婴儿父母者敲响了警钟：父母应树立正确的...
...内皮细胞本身，而是在细胞周围的微环境尤其是房水。 （二）发病机制 发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性 营养不良 的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，暗示眼...
诊断 典型的临床表现和家族史有助于临床诊断。 鉴别 根据遗传方式、发病年龄、病程进展和临床表现对 进行性肌营养不良 的各型进行分类鉴别，本症应与下述进行性肌 营养不良 相鉴别： 1.假性肥大型（DMD） 此型在进行性肌营养不良中最常见，占90%以上，病情最重，预后最差。多数病例属性连锁隐性遗传，个别为常染色体隐性遗传。患儿常有婴儿期运动发育迟缓的病史，但多数...
诊断 本病的确诊依据是ASA活力的检测结果，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性 异染性脑白质营养不良 的可能性。对已确诊患儿的每一家族成员应进行ASA活力检测以确定杂合子携带者和尚未发病的患者，并可供以后产前诊断参考。杂合子的ASA活力大致在正常人均值的50%左右，如发现某一成员的ASA活力为正常人的10%～15%，而临床无症状...
脂肪肝 是指脂肪在肝内的过度蓄积。一旦患了脂肪肝，应如何处置呢？ 首先，找出病因，有的放矢采取措施。如长期大量饮酒者应戒酒。营养过剩、 肥胖 者应严格控制饮食，使体能恢复正常。有脂肪肝的 糖尿病 人应积极有效地控制血糖。 营养不良 target=_blank>营养不良性脂肪肝患者应适当增加营养，特别是蛋白质和维生素的摄入。总之，去除病因才有利于治愈脂肪肝。 ...
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