诊断 婴幼儿病例常呈现肤色苍白、 气急 、脉搏较弱、血压低和 紫绀 。由于心排血量减少，心脏 收缩期杂音 及左心室主动脉跨瓣压差均不显着。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到 收缩早期喀喇音 。常伴有 震颤 且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到 主动脉瓣关闭不...
主动脉根部与主动脉瓣三个半月瓣相应部向外膨出处为主动脉窦、分别为左、右、后窦，若该处发生 动脉瘤 （动脉窦瘤）常可破入邻近的心腔、肺动脉或心包。如右窦动脉常破入右心，尤其右心室。 主动脉弓的左侧部与肺动脉之间，在胚胎期有动脉导管相连，出生后，此导管闭合而为动脉韧带，如出生后不闭临床上称为 动脉导管未闭 。左锁骨下动脉与动脉导管之间的主动脉缩窄，绝大多数是先天...
(一)发病原因 本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如 风疹 等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或 结节 性动脉炎，故有人持后天...
...对诊断都有参考价值。此外，对有 感染性心内膜炎 史的病人，要注意检查有无先心病的存在。 症状中 咯血 常反映大量左至右分流导致的肺 充血 或主动脉和左心病变导致的 左心衰竭 ，故很有诊断价值;但也要注意到肺缺血类型的先心病(如 肺动脉口狭窄 ，法乐氏综合征等)，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
...术治疗。 (2)有 晕厥 和 昏迷 病史者：多因过去曾出现过暂时性室性 心动过速 。一旦此畸形确诊，成为手术适应证。 2.术前准备 观察冠状动脉造影，确定手术方法。有 心力衰竭 者，应用洋 地黄 和 利尿 药。 3.手术方法 (1)异常冠状动脉开口重塑术：麻醉和体位：全麻，气管内插管维持呼吸，仰卧位。 体外循环和心肌保护方法：全身中度低温(25～28℃)体外...
主动脉夹层 (aortic dissection)是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿，又称主动脉 夹层血肿 。这种主动脉壁的剥离性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血，有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂，变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。
1.症状 (1)左心室代偿期：对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量，由于代偿期的有效心输出量正常，左室舒张末压不高或轻度升高，因此可维持正常的循环功能，而无明显症状。即使左室舒张末压已明显增加，由于舒张期二尖瓣可提前关闭，使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高，代偿期可长达20～30年。由于左室射血量增加和心脏收缩力增强，患者可有 心悸 、心尖搏动感及心前...
本病可以并发以下疾病： (一) 充血性心力衰竭 50%～70%的患者死于 充血 性 心力衰竭 。 (二)栓塞 多见于 钙化 性主动脉瓣狭窄。以 脑栓塞 最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。 (三) 亚急性感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。
临床诊断主要是根据典型的舒张期杂音和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。根据病史和其它发现可作出病因诊断。 （一）症状 通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生 心力衰竭 ，则进展迅速。 1. 心悸 心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左心室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以...
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