...多发性营养不良性侏儒症,马-拉综合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型 本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 鉴别 I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与...
...与A型人相反，B型人中很多人常给人以冷漠简慢，不拘小节的印象。他们心直口快，不讲虚礼，但缺乏亲切热情之感。其实，对谁都坦诚相见，一处就熟的倒是B型人。 这不能称作两重性，这是因为他们生来不习惯于繁文缛节，也不擅礼尚往来。在婚喜事场合，最为...
...◆何为药物多晶型 晶体一般分为立方晶系、六方晶系、四方晶系、三方晶系、斜方晶系、单斜晶系和三斜晶系等。药物产品中大多数是单斜晶系，其次为斜方晶系，约占28%，可用于直接压片的立方晶系只占约10%。其它晶系的药物在压片之前都要进行预处理，或...
...小儿尖端扭转型室速,小儿扭转型室性心动过速,小儿扭转型心动过速 尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes，TDP）简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，临床分两种情况：一为尖端扭转型室速并...
...原发性婴幼儿型青光眼(primary infantile glaucoma)是一种先天遗传性小梁网或虹膜角膜角发育不良，阻碍了房水排出而形成新生儿、婴幼儿青光眼。 原发性婴幼儿型青光眼的临床过程各异，有人统计30%存在于出生时，88%...
...(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症，是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。...
...本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症如面-肩-肱型表现为面肌消瘦并伴肌力减弱肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦各种原因引起过度消瘦的大多数...
...猩红热样红斑型药疹 用于预防、诊断、治疗的药物，无论通过任何途径进入机体后，引起的皮肤和（或）粘膜损害的不良反应，可能由第Ⅳ型变态反应所引起的轻型药疹，谓之麻疹样红斑型药疹。为皮肤科急诊中常见的病种。...
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