...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
肾小球 由于强制性 利尿 ，严重的间质 水肿 导致萎陷。 个别 微小病变型肾病 的患者尤其年龄大者，可出现 肾功能不全 ，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致 肾小管萎陷 。 微小病变型肾病(minimalchangenephrosis，MCN)既往称为类脂性 肾病 (lipoidnephrosis)由于绝大多数患者对 激素 治疗敏感故又称激素敏感性N...
原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者...
按病因分类，弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。 一、药物性 肺纤维化 引起弥散性间质性 肺炎 和肺纤维 化药 物日益增多，最常见的是细胞毒素药物。肺纤维化可因使用 麦角 新碱、肼肽嗪（hydralazine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博来霉素等而引起。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型，患者感气促或X线胸片肺间质性...
...肾积水 与泌尿道感染。结石多为磷酸钙，少数为草酸钙和鸟粪石。 脓尿 常持续存在，可能与肾钙化有关。 7.几种特殊的dRTA （1）兼有 近端肾小管性酸中毒 和 远端肾小管性酸中毒 （Ⅲ型）：见于婴儿，可早至生后1月发病，随着年龄增长，HCO3-丢失可减轻。 （2）不完全性dRTA：可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒，虽尿液酸化障碍，但排NH+4多，排TA少。大多在...
急性肾小管坏死 (ATN)是急 肾衰 最常见的类型，约占75%～80%。它是由于各种病因引起 肾缺血 及/或 肾毒性 损害导致 肾功能 急骤、进行性减退而出现的临床 综合征 。主要表现为 肾小球滤过率 明显降低所致的进行性 氮质血症 ，以及 肾小管 重吸收和 排泄 功能低下所致的水、电解质和 酸碱平衡失调 。 肾小管坏死的原因 急性肾小管坏死 的主要病因传统...
预防措施参照其他出生缺陷性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
(一)治疗 Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下： 1.纠正 代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、 枸橼 酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服， (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(k...
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