组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
支气管肺发育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多种因素造成的一种慢性肺损害，因多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要病理改变为 肺纤维化 ，故又称为呼吸机肺或纤维增生性慢性肺病，现也称作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有学者将BPD、Wilson-Mikit...
LCH临床表现多种多样：有的因 气胸 、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为 干咳 （50%～70%）、 呼吸困难 （40%）、胸疼（10%～21%）、 疲劳 （30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及 自发性气胸 。在未出现气胸情况下罕见有 胸膜肥厚 和积液。偶...
代偿对机体是有利的，可以弥补器官已失去的功能，但是有时代偿会带来一些不利于机体的副作用、如肺萎陷或 支气管哮喘 时，可以发生代偿性 肺气肿 ，此时气肿的肺泡腔充气过多，肺泡隔毛细血管受压,肺循环 血流阻力增加 ,右心负担加重。严重者还可导致肺原性心脏病。 肺下叶不张：两侧肺下叶不张均表现为肺下野内侧尖端在上，基底在下的三角形致密影，肺门下移，有时肺门下部消失...
...性增大的皮肤梗死性 结节性红斑 ，可达数厘米，有一绕以红环状边缘的苍白圈。可有坏死、焦痂形成、中心 溃疡 和糜烂。组织病理见皮肤和脂肪组织的局部坏死。皮肤毛霉病常发生于 烧伤 或 糖尿 病患者，因而这些患者的死因常与合并其他感染如毛霉病有关。 诊断主要根据诱发因素、临床表现、支气管或病灶分泌物、支气管肺泡灌洗液培养、肺组织活检找到毛霉菌可作诊断。组织切片发现...
肺水肿 的病因按发病机制的不同分为下述六类 （一）肺毛细血管内压增高 见于各种原因引起的 左心衰竭 （ 二尖瓣狭窄 、 高血压 性心脏病、 冠心病 心肌病 等人），输液过量，肺静脉闭塞性疾病（肺静脉纤维化、先天性肺静脉狭窄、 纵隔肿瘤 、纵隔 肉芽肿 、纤维纵隔炎等可压迫静脉）引起肺毛细血管内压力增高，致血管内液外渗产生肺 水肿 。 （二）肺毛细血管通透性增...
代偿性 肺气肿 ：多见于 肺炎 、 肺不张 、 脓胸 、 气胸 等疾病。由于病肺组织损坏，容积缩小，于是健康肺膨胀、填补空隙，故形成代偿性肺气肿。这类肺气肿，只是单纯的肺泡膨胀并无支 气管阻塞 因素，待原发病清除后，气肿现象也随着消失。
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。 肺动静脉瘤 是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，...
(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏， 大动脉错位 。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左 心室肥大 、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。 (2)X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与 法乐四联症 相似。大...
...心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭， 房间隔缺损 ，有时呈 单心房 。右心室发育差，特别在右心室流入道部位。当 肺动脉闭锁 时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的 心室间隔缺损 ，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的 右心室流出道 。少数病例右心室...
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