...脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。 2.颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁,低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血...
...逐步相应增加;后期脑中含锰量甚至可超过肝的存积量,多在豆状核和小脑。锰大多经胆囊分泌,随粪便缓慢排出,尿中排出少量,唾液、乳汁、汗腺排出微量。 锰选择性地作用于丘脑、纹状体、苍白球、黑质、大脑皮层及其它脑区。动物染锰后,在丘脑下部和纹状体的锰...
...应和下列疾病鉴别: 1.毛囊角化病 呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。 2.扁平疣 扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。 3.疣状表皮细胞发育不良 丘疹较粗糙,...
...粪类圆线虫病唇裂唇病春季卡他性结膜炎垂体危象与垂体卒中创伤性肘关节炎创伤性窒息创伤性枢椎前滑脱创伤性气胸创伤性溃疡创伤性口炎创伤性鼻中隔穿孔创伤性鼻出血肝豆状核变性腹绞痛综合征葡萄糖-6-磷酸脱氢川崎病消化道出血喘息样支气管炎传染性湿疹样...
...成SI单位因素:0.157。『临床意义』1、增高:感染性疾病,恶性肿瘤,白血病,肝硬化,妊娠期。2、降低:低蛋白血症,肝豆状核变性。...
...成SI单位因素:0.157。『临床意义』1、增高:感染性疾病,恶性肿瘤,白血病,肝硬化,妊娠期。2、降低:低蛋白血症,肝豆状核变性。...
...见;②黄疸持续显著,皮肤瘙痒,常有黄色瘤,肝脾肿大明显,ALP显著升高,大多数抗线粒体抗体阳性;③肝功能损害较轻;④乙肝标志物阴性。 4.肝豆状核变性(Wilson病) 常有家族史,多表现有肢体粗大震颤,肌张力增高,眼角膜边缘有棕绿色色素环...
...苯丙酮尿症、亨迋顿病、Alzheimer病、线粒体肌病和脑肌病、遗传性共济失调、神经肌肉病、神经纤维瘤病、癫痫、X连锁智力低下及肝豆状核变性等,其检查方法常用分子杂交、RFLP及PCR等技术...
...淀粉样变性,淀粉样变,淀粉贮积病, amyloid 小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和...
...障碍,体内贮积过多“毒物”,此时可使用各种理化方法将过多的“毒物”排除或抑制其生成。(1)使用螯合剂或促进排泄:肝豆状核变性(Wilson病)是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,患者细胞内由于过量铜离子堆积造成肝硬变、脑基底节变性及肾功能...
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