病史注意起病年龄，症状起始部位，肌 无力 及肌萎缩在肢体的部位(近端或远端)，对称性，病情进展速度，有无发作性加重或减轻及缓解期，有无疼痛感觉，有无家族史。体检注意 肌肉萎缩 的分布范围，有无肌肥大，深反射改变否，从仰卧位到起立时的步骤(Gower征)，行走姿势及步态，有无翼状肩胛，面、颈部肌肉有无萎缩，有无 肌肉压痛 或 感觉障碍 。 尿肌酸、肌酐测定。血...
本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌 营养不良 ：四肢远端逐渐向上发展的肌 无力 、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病，但感觉功能不受累...
人体肌肉众多，但基本结构相似。一块典型的肌肉，可分为中间部的肌腹和两端的肌腱。肌腹venter是肌的主体部分，由横纹肌纤维组成的肌束聚集构成，色红，柔软有收缩能力。肌腱tendo呈索条或扁带状，由平行的胶原纤维束构成，色白，有光泽，但无收缩能力，腱附着于骨处与骨膜牢固地编织在一起。阔肌的肌腹和肌腱都呈膜状，其肌腱叫做腱膜aponeurosis。肌腹的表面包以...
肺癌 的体征之一，锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大，变硬，可以明显触及。
对 扭转痉挛 、 痉挛性斜颈 、 书写痉挛 、 投掷运动 等肌张力障碍患者较易诊断。确定本综合征后，还应查找病因。
（一）电子导盲装置 盲人，特别是全 失明 的盲人，在行动引导方面遇到了很大的困难。随着科学技术的发展已经研制了多种盲人行走辅助器，其中效果较好的有帮助盲人避免碰撞和辨别方向的电子导盲器。电子导盲器定向发射某种形式的能量波并以接收障碍物 反射 回波的方式来定位，与雷达控测飞机，声呐探测潜艇的原理相同，电子导盲器最终将环境障碍信息以某种 视觉 方式提供给盲人，常...
可因损害部位不同而临床表现有异。脊髓前角损害时伴按节段性分布的肌 无力 、萎缩、无 感觉障碍 、有肌纤维 震颤 。 周围神经损害 时伴肌无力、萎缩、感觉障碍、腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经接头病变 肌张力降低 ，肌无力、伴或不伴肌萎缩，无肌纤维震颤及感觉障碍。脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时常伴有感觉及深反射消失，步行呈 感觉性共济失调步态 。小脑...
贝克型 进行性肌营养不良 病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。
1.直肠指诊：肛管张力增高，肛管明显延长，耻骨直肠肌明显肥大、触痛，有时有锐利边缘。 2.肛管压力测定：缩窄压均增高，提示有异常排粪反射曲线，括约肌功能长度显著增加，可达5.0～6.Ocm。 3.气囊逼出试验：50ml或100ml气囊均不能自直肠排出，正常时5min内排出。 4.盆底肌电图：耻骨直肠肌有显著反常肌电活动。 5.结肠传输功能检查：有直肠内潴留。...
(一)发病原因 本症为遗传性疾病，多属性连锁隐性遗传，个别为染色隐性遗传。 (二)发病机制 应用分子生物学方法已将DMD的基因定位于X染色体Xp21.1～Xp21.3，致病基因为dystrophin基因，它是至今发现的最大的 人类 基因，约2000kb以上，含有79个外显子编码，1个14kb的转录区。研究表明60%～70%的DMD是由于基因缺失或重复突变所致...
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