...出现生长迟缓，肌球蛋白尿，进行性肌无力和萎缩，心脏增大和心衰等。...
...面神经损伤是指暴力作用于头部，造成的同侧面肌无力等面神经障碍的症状的疾病。...
...1.通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌肉用力收缩产生强直，严重病例肌强直累及全身骨骼肌，下肢明显，行走或奔跑受限，病人步态蹒跚或跌倒。上肢肌、面肌和躯干肌受累，如用力握拳或握手后不能...
...糖苷酶仍能分解糖原释放葡萄糖，所以糖原的异生作用也比较强。 糖原贮积病的分类： 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝肿大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、...
...用力收缩后无放松困难的现象，仅在叩击舌肌后出现。进食冷食物后可诱发咽喉部肌肉强直。 3.主要体征 患者可有发作性软瘫，寒冷及运动后易诱发。肌无力发作前可先出现肌强直加重，称为副肌强直性周期性麻痹。肌无力的分布主要在近端肌肉，发作可持续数分钟到...
...。 4.重症肌无力 早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。 5.进行性肌营养不良 一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。 6.多发性硬化 反复发作史...
...等，及重症肌无力眼肌型、眼外肌瘫痪等。 2、核性眼肌瘫痪 动眼神经核、外展神经核及其邻近神经如面神经、三叉神经、内侧丛束和锥体束。主要见于各种脑干病变，如炎症、肿瘤、外伤、血管病变等。 3、核间性眼肌麻痹 脑干的内侧丛束损伤，主要见于各种...
...本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal...
...本病主要需与下面的疾病进行鉴别： 1、远端型肌营养不良：四肢远端逐渐向上发展的肌无力、肌萎缩，该病成年起病、肌源性损害肌电图、运动NCV正常等可资鉴别; 2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal...
...婴儿般软弱且进行性无力，有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人，造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类型糖原贮积症患者有痛性痉挛及肌无力，通常出现于运动后，症状轻重不一。避免运动...
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