西医治疗 本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、 昆明山海棠 等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),对儿童病例则应慎用。 本病征呈慢性经过,皮损成批出现,经长短不一的急性 发热 期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。 以上内容仅供参考,如有需要请详
西医治疗 对 面部血管纤维瘤 、甲周纤维瘤可用电凝固、液氮冷冻或皮肤磨削术治疗,也可考虑手术切除。伴 癫痫 则抗癫痫治疗。 中医治疗 可选用散结灵,每天3次,每次4片。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 临床上根据病人良好的健康状况,无 肝炎 ,无 肝硬化 病史,结合影像学检查。典型的FNHL通过BUS、CT、MR可明确诊断,但有待于提高对此类疾病的认识,特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别,以防误诊。 鉴别 主要与 肝腺瘤 鉴别,因后者常有并发症,肿瘤易破裂出血,常需手术治疗。两者主要鉴别是依据病理学检查。
诊断 典型临床表现,结合CT或MRI扫描及组织病理,诊断不难。 鉴别 本病的 面部血管纤维瘤 与面(鼻)部纤维性 丘疹 的单发性 血管纤维瘤 、 寻常痤疮 、 毛发上皮瘤 等鉴别。伴 癫痫 的病人应和其他原因引起的癫痫进行区别, 前者往往具特异性的皮肤表现。
诊断 根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。 鉴别 骨髓受累应与 再生障碍性贫血 鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
FNHL患者约75%是无症状的。常在超声或腹部手术时意外发现。有症状的患者可表现为右上腹疼痛、不适、 肝大 或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块,有压痛、表面光滑,随呼吸上下移动。
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本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样。可出现肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症。
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