...氨基酸尿症（如苯丙酮尿症）等。 4.线粒体遗传病引起的肌张力不全 见于Leigh综合征、Kearn-Sayre综合征、Leber视神经萎缩等。 5.其他伴有肌张力不全的疾病 如Rett综合征、肌张力不全性截瘫、帕金森病、阵发性婴儿斜颈、苍白球...
...本病以男性发病为主。生后不久即发病，或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始，至青春期才有显着的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌，以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显，常限于四肢。 开始行走困难然后走动...
... 近年来，有人认为肌疝是慢性肌筋膜间室综合征的代偿性表现。张镛福等人也发现，在慢性小腿肌筋膜间室综合征中，将近一半的患者存在肌疝。...
...骨骼肌纤维为长柱形的多核细胞（图6－1），长1～40mm，直径10～100μm。肌膜的外面有基膜紧密贴附。一条肌纤维内含有几十个甚至几百个细胞核，位于肌浆的周边即肌膜下方。核呈扁椭圆形，异染色质较少，染色较浅。肌浆内含许多与细胞长轴平行...
...改变；或动脉粥样硬化也同样可造成对血管神经的压迫。按胸廓出口、颈腋通道中各种不同结构引起对血管神经的压迫，胸廓出口综合征又可分为前斜角肌综合征、颈肋综合征、肋锁间隙综合征及第1肋综合征等。这些综合征临床表现基本相同，常难以区分，而以上...
...因病因不明，尚无确切预防方法，参照遗传性疾病的预防措施。 预后 本病征大多无进展性，故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻，虽肌强直症状难以消失，但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。...
...本征归类较混乱，须鉴别的有以下综合征。 1.Turner综合征 显然本质差别是女性，先天性卵巢发育不全，染色体核型主要是45，XO。 2.异型Turner综合征 Turner综合征是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合征是有一侧睾丸发育但不...
...腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。...
...(一)治疗 如在第一眼位时为正位，并有双眼单视功能，无明显代偿头位，则无需手术。如患眼于第一眼位时呈下斜视，有明显代偿头位存在，影响美容，则可考虑手术治疗，以恢复第一眼位时的双眼视。 以往手术曾将上斜肌腱鞘与肌腱剥离，术后早期效果较好，但...
...症状之上，出现日益明显的失语—失用—失认综合征；常可伴发前额叶症状，如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍；可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。（三）...
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