...隐性遗传。患者可能与C-Kit原癌基因突变和（或）SI基因突变有关。血浆和尿中的红细胞生成素增高，经检测患儿血浆中的红细胞生成素不存在质的异常，但将红细胞生成素与骨髓细胞一起孵育，前者对幼红细胞分化无促进作用。在骨髓细胞培养时若加入白细胞介素...
...新生儿高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合症 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在...
...(一)治疗 1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能...
...平均红细胞体积 平均红细胞体积(MCV)是指人体单个红细胞的平均体积，通常是间接计算得到。临床方便的计算公式是：平均红细胞体积（fL）=HCT/RBC×100。 80～94fL。 对贫血进行形态学分类的敏感指标，比平均红细胞血红蛋白量、...
...红细胞体积分布宽度为反映红细胞体积大小异质性的参数，常以所测得红细胞体积大小的变异系数。 ＜0.15（＜15％）。 （1）红细胞体积分布宽度增大，见于缺铁性贫血。尤其是MCV尚处于参考值范围时红细胞体积分布宽度增大，更是早期缺铁性贫血的...
...红细胞计数，是指单位体积血液中所含的红细胞数目，对于提示累及红细胞系统的疾病有重要意义。 红细胞计数值增多，可见于以下情况： a)慢性肺源性心脏病、先天性心脏病、肺气肿及心力衰竭等； b)真性红细胞增多症； c)严重脱水、大面积烧伤； d...
...小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的。戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(...
...诊断 根据临床表现和实验室检查确诊。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、...
...红细胞的储备量较少，仅有血循环量的3%左右，故在血液中波动较小，应急性较差，失血后需要骨髓造血及时补充。在病理情况下，这一平衡会因种种原因而破坏，导致疾病。临床上可通过检测红细胞的多项参数对贫血进行诊断或鉴别诊断。 (1)升高：真性红细胞...
...红细胞的平均寿命约为120天。在这期间，平均每个红细胞血管内循环流动约27km，在“旅途”中常常需要挤过去比它小的毛细血管及孔隙，因而不得不变形。当红细胞逐渐衰老时，细胞变形能力减退而脆性增加，在血流湍急处可因机械冲击而破损，在通过微小...
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