...黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的四大症状。 本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。 由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗...
...日剂量及输注速度应根据患者失血量、血流动力学参数的维持或恢复及稀释效果确定;对于急性大失血者,可加压输液,10分钟内输入500 ml,输注速度还取决于输液器型号和血管情况。 没有心血管或肺功能危险的患者使用胶体扩容剂时,红细胞压积应不低于...
...膜蛋白异常可导致膜骨架与膜之间的垂直方向相互作用减弱，从而使膜脂质双层变得不稳定，部分脂质以出芽形式形成囊泡而丢失，红细胞膜表面积减少，最终使红细胞形成小球形。 另外，HS红细胞（特别是经过脾脏的红细胞）都有一定程度的脱水和对单价离子通透性异常...
...情况下，初成熟的红细胞脆性小，衰老的红细胞脆性大。红细胞的悬浮稳定性是指红细胞悬浮于血浆中不易下沉的特性，通常用单位时间内红细胞下沉的速率表示，即红细胞沉降率（血沉），它的快慢是衡量红细胞悬浮稳定性的指标，在妊娠或某些疾病时可加快。 ...
...网织红细胞是没有完全成熟的红细胞，该细胞内残存的核糖核酸经特殊染色后成“网状”结构。 网织红细胞计数增多，表示骨髓造血功能旺盛。见于溶血性贫血、出血性贫血、恶性贫血，以及缺铁性贫血和巨幼细胞贫血治疗有效时。 网织红细胞计数降低，见于再生...
...红细胞乙酰胆碱脂酶(CHE)是细胞溶解酶体中的一种水解酶类。 (1)红细胞乙酰胆碱酯酶活性下降常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和巨幼红细胞贫血，但后者治疗后可恢复正常。 (2)新生儿红细胞乙酰胆碱酯酶活性偏低。...
...红细胞形态大，色素充盈良好，与另一种常见的缺铁性贫血不同。骨髓象的改变为确诊的重要依据，但骨髓检查必须在治疗前进行，应用叶酸或维生素B123h后骨髓象即起变化，48h后骨髓象的诊断意义已很小。经诊断为本病后，最好能明确系维生素B12缺乏或叶酸...
...网织红细胞是没有完全成熟的红细胞，该细胞内残存的核糖核酸经特殊染色后成“网状”结构。 成人 0.5％～1.5％，绝对值（24～84）×l09／L； 新生儿 2.0％～6.0％，绝对值（144～336）×109／L。 网织红细胞计数增多，...
...单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按...
...又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum test，HEMPAS)。此型相对常见，...
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