...%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(...
...目前研究认为，尿红细胞形态学的变化受着一系列的因素影响和制约。这些因素主要包括： 肾小球滤过 曾有人采用体外模拟实验装置，设定一定的渗透压、pH值范围及3?m孔径的滤过膜，然后将“血尿悬液”滤经该装置，出现了类似于肾实质性疾病时的畸形...
...)。并发肝炎，肿瘤及其他感染时，SF可暂时升高。2.红细胞游离原卟啉（FEP）测定，缺铁时，FEP不能与铁结合生成血红素，未被利用的原卟啉在红细胞内聚积，是红细胞内缺铁的生化证据，如FEP>0.9μmol/L，表示合成蛋白减少。3.血清铁（...
...相似。(三)脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)是由脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)甲基化生成。而dUMP由dUTP水解生成：体内进行此种“浪废”能量的反应过程的意义在于：细胞必须减少细胞内dUTP浓度以防止脱氧尿嘧啶掺入DNA...
...在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性...
...反应，生成打官司基甲酸血浆蛋白，但形成的量极少，而且动静脉中的含量相同，表明它对CO2的运输不起作用。在血浆中溶解的CO2绝大部分扩散进入红细胞内，在红细胞内主要以下述结合形式存在：表5-5 血液中各种形式CO2的含量（ml/100ml血液）...
...红细胞大小一致,变化均一,图相在两种以内,多数为正常及桑椹样红细胞,部分可出现影子红细胞。此型多属于非肾小球性血尿。 畸形红细胞占80%以上为肾小球性血尿;畸形红细胞<20%,均一型红细胞>80%以上为非肾小球性血尿;畸形红细胞>20%、...
...患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如指甲花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。...
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...诊断 1.血象 外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 2.骨髓象 骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血。 3.除外其他有病态造血表现的疾病。 4.依据具体分型标准进行分型。...
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