GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
糖原生成 （ 英语： Glycogenesis ）是指 生物体 中 糖原 合成的过程，其中 葡萄糖 分子 被添加到糖原链上以用于储存。在 肝脏 进行完 科里循环 后的休息时期，此过程被启动起来； 胰岛素 也可以启动这一 生物化学 过程，例如在一顿含糖的餐后，胰岛素的分泌可以应对 血液 中提高的葡萄糖水平。 步骤 葡萄糖 在 葡糖激酶 或 己糖激酶 的作用下被...
北京昌平张女士：我先生单位查体，医生说他属于苹果型肥胖，危害很大，我们很担心。 中日友好医院中医糖尿病科仝小林教授：苹果型肥胖者，肚子周围脂肪肥厚，俗称“啤酒肚”，多见于中年男性肥胖者。危害主要表现为，容易产生血压血糖偏高、女性月经不正常、轻微心脏疾病，这种肥胖体型比较让人担心，可以逐渐发展成糖尿病、高血压等。 怎样判断苹果型肥胖呢？根据腰围W（肚脐高度的尺...
提示 ：本条目的主题不是 糖酵解 、 糖原生成 或 糖异生 。 糖原 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 糖原分解 是指由糖原分解成为 葡萄糖-1-磷酸 （G-1-P）及 葡萄糖 的过程，即 糖原 支链的 异化作用 。此反应的 化学 实质是链最末端的葡萄糖 残基 被 磷酸化 ，进而以单体葡萄糖形式脱离糖原链。在生物体内，这个反应通过糖原磷酸化 酶催化 。 [1] 反应...
Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质 营养不良 ，是脑硫脂病和 黏多糖贮积症 的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容，多发性骨发育不良，有严重的神经系统症状和智力明显低下。
在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidosis，MPS)是一组 溶酶体 累积病，是由于溶酶体 水解酶 缺陷，造成 酸性黏多糖 (葡糖氨基 聚糖 )降解受阻，黏多糖在体内 积聚 而引起一系列临床 症状 。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、 软骨 等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状...
格列齐特片(Ⅱ) （Gliclazide Tablets (Ⅱ)），商品名 达美康 。用于 2型糖尿病 ，有 血管 并发症 者尤为适用。 本药品被归类到 其它肝胆胰用药 、 其它泌尿系统类 、 糖尿病 等药品分类。 格列齐特片(Ⅱ)的副作用（不良反应） 1 服药期间可引起 恶心 、 呕吐 、 上腹痛 、 便秘 、 腹泻 ，进餐中服用可减少上述 不良反应 。其...
脂贮积症是由于 脂肪分解 （ 代谢 ）酶异常导致有毒 脂肪代谢 产物在组织中贮积引起的 疾病 。 每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定 脂质 贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。 戈谢病 戈谢（Gaucher）病是一种 遗传病 ，导致脂代谢产物 葡萄糖 脑苷脂贮积。 戈谢病是一种 常染色体隐性 遗传...
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