...与表层细胞相似，胞质内有空泡，有时空泡环绕于核周，形成一透明环。特殊染色证实空泡内含糖原，胞质丰富蓝染色，有量带有深蓝色颗粒。细胞核较大，染色质较致密。胞核居中或被糖原空泡挤压至一边，呈偏平或皱折状。该型显示上皮细胞的增生状态。（2）产后型...
...组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。 3.组织化学 与睾丸的精原细胞瘤和纵隔等其他部位的生殖细胞肿瘤相似，肿瘤细胞在组织化学和超微结构上均与原始生殖细胞相同。肿瘤细胞的胞质富于糖原，PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞...
...生长抑素和胰多肽激素，但很少分泌胰岛素。 ②胰小岛增生肥在：此系另一种较少见的重要改变，多见于病程短或新发病的患者。胰小岛细胞增生，甚至肥大，直径超过300～400μm。细胞较大，外形规则清晰，核较大。颗粒染色后观察，小岛主要含有具有流行性的β...
...肝脏是调节血糖浓度的主要器官。当饭后血糖浓度升高时，肝脏利用血糖合成糖原(肝糖原约占肝重的5%)。过多的糖则可在肝脏转变为脂肪以及加速磷酸戊糖循环等，从而降低血糖，维持血糖浓度的恒定。相反，当血糖浓度降低时，肝糖原分解及糖异生作用加强，...
...遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。...
...预测本病的方法是妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性，若见降低，则应中止妊娠。 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止...
...遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。...
...源和去路都是糖代谢反应的一条途径，血糖的根本来源是食物中的糖类，在不进食而血糖趋于降低时，则肝糖原分解作用加强，当长期饥饿时，则肝脏糖异生作用增强，因而血糖仍能继续维持在正常水平。血糖的主要去路是在组织器官中氧化供能，也可合成糖原贮存或...
...由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病，且其临床表现均为四肢近端无力，肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主，但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体，故应注意进行鉴别。 此外，本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症...
...泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对DMD和BMD患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin...
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