1.草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、 心肌病...
多糖的结构单位是单糖,多糖相对分子质量从几万到几千万。结构单位之间以苷键相连接,常见的苷键有α-1,4-、β-1,4-和α-1,6-苷键。结构单位可以连成直链,也可以形成支链,直链一般以α-1,4-苷键(如淀粉)和β-1,4-苷键9如纤维素)连成;支链中链与链的连接点常是α-1,6-苷键。
二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“ 痛风 ”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现关节软骨 钙化 ,所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨...
(一)治疗 同 黏多糖贮积症Ⅰ型 。对 脊柱弯曲 及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。 (二)预后 较好,多能活到成人。多死于心肺功能衰竭。多数病人死于20岁之前。
应注意与其他类型 黏多糖贮积症 、 软骨发育不全 的鉴别。此外,本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别,后者的短躯干型侏儒、 颈短 、膝外翻、肌肉 无力 和步态摇摆等与本病相似,易于混淆。但先天性脊柱骨骺发育不良为常染色体显性遗传,躯干矮小出生时就存在,无角膜浑浊,尿中亦无异常黏多糖排出。椎体可以变扁,但椎间隙并不增宽,并且有逐渐变窄的趋势,髂骨改变轻,髋臼角...
(一)治疗 同 黏多糖贮积症Ⅰ型 。对 关节挛缩 、 胸廓畸形 ,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如 心力衰竭 等,可以进行对症治疗。 (二)预后 因人而异,重型病人一般在10岁前死亡,轻型病人则可长期存活。
...状重、发高烧、 头痛 、脖子硬、 呕吐 、皮肤上起小红点,甚至连成大片。此病多发生在冬春季节,尤其是2、3、4月3个月里发病达高峰。注射流脑多糖菌苗可以预防这种病,保护率在80%以上。流脑多糖体菌苗具有抗原性强,能刺激身体产生更多免疫力的特性,因此,效果好、毒性小。5岁以前的儿童都应注射这种疫苗,第2年再注射1次。对预测可能有流脑流行的地区,以6个月至15岁...
近日,天津赛诺制药有限公司申报的注射用 黄芪 多糖是目前世界上惟一的高等植物多糖类中药粉针药物,也是国际上第一个全面改善放化疗患者血象的重要粉针剂。临床研究证明,该药具有刺激骨髓造血和增强免疫功能的作用。赛诺公司在生产该产品的过程中,创新了中药提取、梯度醇沉技术,引进了膜分离技术、柱层析技术、喷雾干燥技术、指纹图谱技术,使现代制药技术与传统制药技术结合,从而...
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为 黏多糖贮积症Ⅰ型 的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
西医治疗 目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍,已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性 痛风 发作。甲状腺功能低,以甲状腺激素替代治疗,也可能促使症状发作。 急性发作期间,可进行对症处理,非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射...
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