...Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺...
...中性粒细胞核鼓槌小体是细胞上的一种球形或椭圆形突起。其检查方法是采周围血做涂片，甲醇液固定，吉姆萨染色，油镜下观察。一般女性多核白细胞的核鼓槌出现率为2%~3%，而男性几乎没有。 鉴别两性畸形性染色体异常。...
...主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少...
...在早期活动性疾病中,实验室检查所见有嗜酸性粒细胞增多,血沉加快及多克隆igg的高丙种球蛋白血症.而严重的血源性疾病,特别是淋巴增殖性过程则很少出现.抗核抗体和类风湿因子阴性.没有发现ef与hlaⅠ类或Ⅱ类抗原相关.可有非特异性的肌电图改变...
...抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是存在于血液中的一种自身抗体，当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA，现已证实该抗体是一组系统性坏死性血管炎的血清标志抗体，对...
...皮肤嗜碱性细胞超敏反应常由蛋白质抗原引起，当抗原注入皮肤时，引起局部肿胀等DTH反应，但比典型DTH的损伤和瘙痒轻；主要病理变化为嗜碱性粒细胞浸润，但无DTH的肉芽肿等其他特征。这种类型的损伤似乎是抗体介导的，其形成机制尚不肯定。嗜碱性...
...（一）发病原因 嗜酸性粒细胞性膀胱炎的病因尚不清楚。但多认为与各种刺激，例如细菌、药物、异体蛋白及食物性变应原等有关。这些变应原作为免疫刺激物，在膀胱形成免疫复合物，导致嗜酸细胞浸润，破坏膀胱组织，继而引起溶酶体释放，使膀胱炎症进一步加重...
...中文名称：嗜酸细胞直接计数英文名称：Eosinophil Cell Count参考值：溴甲酚紫法：0.05～0.3×109/L临床意义：增高：支气管哮喘；荨麻疹；湿疹；寄生虫病；何杰金氏病；慢性粒细胞性白血病；阿狄森病病；西蒙病；席汉病...
...嗜酸性粒细胞增多综合征皮疹呈多形性损害，包括水肿性或浸润性红斑、丘疹、结节、水疱等，也可引起红皮病，剧痒。本病以中年多见，有皮疹者占27%～53%。 皮疹一般分两类：①和血管性水肿;②红斑、丘疹和结节，包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、多...
...尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。...
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