出生缺陷，又称先天缺陷，是指出生时存在的功能和结构的异常。 大约3％～4％的新生儿有严重的出生缺陷。有些出生缺陷要在儿童的生长发育过程中才被发现。7.5％左右儿童的出生缺陷到5岁才能诊断出来，其中大多数为小畸形。出生缺陷十分常见，从受精卵到组成人体的数百万个特异细胞的发育过程存在着相当多的复杂因素。 大多数严重的畸形产前能诊断。出生缺陷严重程度不一，多数畸形...
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
临床常见的表现为 静脉血栓形成 ，在 静脉血栓 的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓(不足20%)。 1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查，主要通过检测PC活性与含量。活性测定目前常用APTT法和发色底物法，含量测定常用免疫火箭电泳法等。 2.诊断标准和依据 国内外文献中尚无统...
造成 继发性免疫缺陷 的原因很多很复杂，除 人类免疫缺陷病毒 （humanimmunodeficiency virus, HIV ）所致的 AIDS 外，更常见的继发性免疫缺陷从 病原学 分析可归成两类： （一）其它 疾病 过程中合并的 免疫抑制 营养不良 、 肿瘤 和 感染 是引起继发性免疫缺陷的三大因素 1．营养不良 蛋白质 、脂肪、 维生素 和矿物质摄...
...减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液 免疫缺陷 越来越严重。 如 消化道出血 严重时可发生。嗜酸细胞可增高。血小板计数表现程度不等的减低，与 特发性血小板减少性紫癜 或病毒诱发的 血小板减少 相比，血小板较小。骨髓中巨核细胞数一般正常。
内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起.然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果.影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭.以下对两个主要类型衰竭加以描述 Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前.甲状旁腺功能减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%).青春期后性腺...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
很多原因都可导致继发性 免疫缺陷 ，但本节只讨论由 人类 免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。