...缓，可有 低热 、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20％患者合并 尿崩症 ，另20％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成 肺纤维化 ，肺 囊肿 。如囊肿破裂可并发 自发性气胸 。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。 【诊断】...
...停止化疗，同时抗感染。 2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙、vp-16)/替尼泊苷( 鬼臼 噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用，或CHOP方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效...
...血管外各占总量的50%，所以输入大量因子Ⅷ，也不能中和体内所有抗体，反而可促进抗体产生，使抗体滴度更高，此时可考虑血浆置换治疗。 2.肾上腺皮质激素的应用效果不佳，对健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者，有一定疗效。有报道应用硫唑嘌呤治疗，可获得早期疗效。亦有报道应用环磷酰胺或硫唑嘌呤与泼尼松(强的松)联合用药，治疗后抑制物滴度明显下降，出血症状明显减轻。治疗期间...
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
...消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和 血小板增多 。 HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且...
...、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、皮疹、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及...
(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纤维细胞和淋巴细胞中仍含有...
（一）发病原因为常染色体显性遗传性 溶血性贫血 ， 口形红细胞增多症 的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加，使钠离子内流增加。即使钠泵活性显着增加也不能代偿钠内流的增加，从而导致细胞...
暂时性 红细胞增多 症，有 脱水 及摄水不足的病因，主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者 循环衰竭 。大多病例有吸烟史，病 人发 病年龄较轻，男性多见，体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼， 头晕 ， 神经衰弱 ， 焦虑 ，面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、 充血 ，脾不肿大，半数病人有 高血压 ，病程中亦常见高血压，易并发血栓。 结合本病特点...
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