(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁不等。
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
白石 莲花 谁所共,六时长捧佛前灯。空庭苔藓饶霜露, 时梦西山老病僧。大海龙宫无限地,诸天雁塔几多层。 漫夸鹙子真罗汉,不会牛车是上乘。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ,是 血清蛋白 酶的抑制物,其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
(一)发病原因 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.与 脂肪代谢障碍 有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如 细菌感染 、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病 本病可与 红斑狼疮 、 硬皮病 、 皮肌炎 或 ...
目录 《圣惠》法煮白石英水 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录 《圣惠》:法煮白石英水 【处方】 白石英 5两,金10两,银4两, 人参 5两(去芦头)。 【制法】上取铁釜净洗,即下前件药于釜中,先下水3升,以杖子长者1枚,入釜中至底,水所浸着处,即刻记,更下水2斗7升,连前总3斗,以慢火煎之如鱼眼沸,渐减至杖刻处,即停火,急以湿土置于釜底,去滓,取其汁,贮于不津器...
目录 《圣惠》补肺白石英散 《圣惠》补肺白石英散 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录 《圣惠》卷六:补肺白石英散 【处方】 白石英 1两(细研如粉), 五味子 1两, 麦门冬 3分(去心), 干姜 半两(炮裂,锉), 白茯苓 1两, 附子 1两(炮裂,去皮脐), 甘草 半两(炙微赤,锉), 桂心 1两, 阿胶 1两(搞碎,炒令黄 燥 ), 人参 1两(去芦头),陈 ...
目录 《圣济总录》补肺白石英丸 ▼ 相关方剂 ▲ 返回目录 《圣济总录》:补肺白石英丸 【处方】 白石英 (研)1两半, 磁石 (煅,醋淬,研)1两半, 阳起石 (研)1两半, 肉苁蓉 (酒浸,切,焙)1两半, 菟丝子 (酒浸软,捣烂,焙)1两半,熟 干地黄 1两半, 石斛 (去根)2两, 白术 2两, 五味子 2两, 栝楼根 2两, 巴戟天 (去心)1两1...
性味 甘平。 功能 润肠和血,补肝肾,强壮机体。 效用 强壮机体,补肝肾,适用于体虚、肝肾亏虚、 贫血 、 头发 早白、 头晕 耳鸣 症。润肠和血,可用于阴津不足,大 便秘 结。另外,还用于慢性神经炎、末梢神经 麻痹 , 高血压 症。 现代研究发现, 芝麻 富含脂肪油,主要为油酸、亚油酸甘油脂、蔗糖、卵磷脂、蛋白质、脂 麻油 酚等,为强壮滋补之用。
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