β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。
过氧化氢酶 简介 过氧化氢酶存在于红 细胞 及某些组织内的过氧化体中，它的主要作用就是 催化 H2O2分解为H2O与O2，使得H2O2不至于与O2在铁螯合物作用下反应生成非常有害的-OH 过氧化氢酶是 过氧化物酶体 的标志酶, 约占过氧化物酶体酶总量的40%。过氧化氢酶的作用是使过氧化氢还原成水: 2H2O2 → O2 + 2H2O 触酶 过氧化氢酶（CAT...
...890 OMIM 600529 RefSeq NM_001698 UniProt Q13825 其他资料 基因座 9 q22 甲基戊烯二酰辅酶A水合酶 （ 英语： Methylglutaconyl-CoA hydratase ）是一种将水加成到 3-甲基戊烯二酸尿 的 双键 上的酶。 外部链接 MeSH（医学主题词） 上面的 methylglutaconyl...
...不少专家指出，一些疾病所以表现反常，其实和现在人们生活方式的改变不无关系，专家们更是预测，如果人们不注意改变生活方式的话，必将导致更多 免疫缺陷 病的接踵而至。 意外疾病之1—— 29岁男人“出” 水痘 通讯员张子青 金陵晚报记者陈艳萍实习生张迪 几天前，一位29岁的走进南京市第一医院皮肤科，他高烧39．5℃，感觉 头昏 ，身上长满水痘，医生诊断后发现，他生...
疾病简介 本病为一组先天性 免疫功能障碍 疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后 反复感染 。一般分为三大类。 1．抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半...
...度下)催化效率减低的程度。因为，如果酶分子结构的改变使其与底物NADH的亲和力减低(Km值增大)，在生理情况下，细胞内的NADH浓度很低，酶活性几乎完全丧失;但在试管中测定酶活力时，加入的NADH相当于生理浓度的几十倍甚至上百倍，完全可以测出酶的活性。若在低底物浓度下测定酶活性，必须用时间扫描记录其瞬时初速度，否则误差太大。其他遗传性酶缺陷病也都有类似问题。
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，...
一种鉴别 急性白血病 类型的 实验室检查 。部分 单核细胞 及粒系 细胞 中的 过氧化物酶 分解 过氧化氢 所释放的氧，将 试剂 中的 联苯胺 氧化为联苯胺蓝，后者是一种不稳定的中间产物，无需酶的作用进而变成棕色 化合物 。其临床意义： 急性粒细胞性白血病 时呈阳性反应， 急性单核细胞性白血病 时则多呈弱阳性反应， 急性淋巴细胞性白血病 时呈阴性反应。
...染色体隐性基因的遗传病。临床上表现为：反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有非恶性的淋巴细胞浸润，很多组织细胞内的溶酶体异常，导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。 1.慢性 肉芽肿 病，根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征依据临...
髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的 免疫缺陷 病，该病罕见。
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