因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即 血友病 A，因子Ⅸ缺乏引起的。 本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。
因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即 血友病 A，因子Ⅸ缺乏引起的。 本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传...
预后 皮样表皮样囊肿全切除后，预后较好，复发率较低。对于部分切除的病例，症状亦可以得到较好的缓解。
...留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。 4.新生儿 天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。 5.大疱性 丘疹性荨麻疹 常伴有明显的 瘙痒 ，且有 水肿 性 丘疹 存在。 6.获得性大疱性表皮松解症 可由药物、感染、卟啉病，淀粉样变等引起，常伴有相关疾病的其他表现。 此外，在青春期，足部的水疱应与 足癣 、卟啉病等相鉴别。
机体的免疫细胞和非免疫细胞能合成和分泌小分子的多肽类因子，它们调节多种细胞生理功能，这些因子统称为细胞因子（cytokines）。细胞因子包括淋巴细胞产生的淋巴因子和单核巨噬细胞产生的单核因子等。目前已知白细胞介素（interleukin,IL），干扰素（interferon,IFN）、集落刺激因子（colony stimulating factor,CSF...
表皮（epidermis）是皮肤的浅层，由角化的复层扁平上皮构成。人体各部位的表皮厚薄不等，一般厚0.07～0.12mm，手掌和足跖最厚，约0.8～1.5mm。表皮由两类细胞组成:一类是角蛋白形成细胞（keratinocyte），占表皮细胞的绝大多数，它们在分化中合成大量角蛋白，细胞角化并脱落；另一类细胞为非角蛋白形成细胞，数量少，分散存在于角蛋白形成细胞之...
(一)发病原因 大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，超微结构显示半桥粒锚细丝...
随着细胞因子受体及基因的确认，人们发现多数细胞因子受体属于几个较大的多基因家族（multigenefamilies）（表5-1）。每个家族的成员具有独特的结构特征，相互之间在进化上可能有一定关系。如IL-1、M-CSF、G-CSF和IL-6受体的细胞外段均含有一个Ig样的功能区，因此属于Ig基因超族（immunoglobulingenesuperfaamil...
...几个到几十个不等，呈孤立的散在性分布，色灰黄，表面粗糙，角化，基底或宽或有蒂，不痛不痒。如果发现增大迅速、周边有隆起、色素增多、周围有可见的表皮血管时，应切除一个作病理检查。一般疣癌变机会较少，忽需全部切除。 ②乳头状瘤。这种肿瘤开始瘤体较小，但可明显高出皮肤表面，有的有蒂，有的根基宽，顶端好似乳头状，故称乳头状瘤。一般单独发生于头部、四肢、阴囊等处皮肤。有...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。