...肝淀粉样变,肝脏淀粉样变,肝脏淀粉样变性,肝脏淀粉样变性病,肝脏淀粉样物质沉积症 淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为...
...小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼曼-匹克病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病 尼曼-皮克病（Niemann-Pick disease，NPD）又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是...
...增厚有双轨现象。约1/3病例有中小动脉炎，毛细血管内有微血栓形成。MPGN的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清...
...1.组织病理 ：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。 2.直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有igg或/和c3呈线状沉淀，部分病例可伴1ga、igm沉积。 3.用1ml nacl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光...
...原子沉积在金属表面上。这个过程为金属离子的沉积。金属越不活泼，溶液浓度越大，金属离子沉积的倾向越大。当金属的溶解速度和金属离子的沉积速度相等时，达到了动态平衡。在一给定浓度的溶液中，若金属失去电子的溶解速度大于金属离子得到 电子的沉积速度，...
...消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难，胃引起内容物...
...可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configuration)，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。在...
...特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病...
...PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白...
...lgG、lgM、和C3沿肾小球毛细血管壁呈线形沉积，间质小动脉壁有纤维素沉积。2．加速性排斥反应（严重急性排斥反应） 发生于移植后一个月内，临床表现为高热、腰痛、血尿、少尿并发展为无尿。光镜可见肾小球毛细血管及肾小动脉壁有纤维素样坏死及广泛微...
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