主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。
本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
治疗上以手术为主，争取根治并结合化疗、放疗及免疫治疗。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病引起。
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本征应与 新生儿肝炎 及 先天性胆道闭锁 等器质性肝外 胆道梗阻 相鉴别。
诊断 诊断依据： ①中年以上妇女，皮肤明显 瘙痒 、 肝大 、 黄瘤 ； ②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高， 碱性磷酸酶增高 ，胆酸浓度增加； ③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。 鉴别 包括梗阻性 黄疸 ，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别： 1.慢性
鉴别 注意与肝、 胆道梗阻 所致梗阻性 黄疸 鉴别。
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