...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
...脊髓横贯损害由于感染直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数神经束的神经冲动传导阻滞，局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。多数在急性感染或疫苗接种后发病。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪，感觉缺失和膀胱、直肠、植物神经功能...
...引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。（二）延髓空洞症（syringobulbia） 空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发...
...、距离增宽，椎体或椎弓破坏。如瘤体位于髓外硬膜下，脊髓造影可见杯口样改变。脑脊液蛋白含量明显增高。ct或mri检查对鉴别诊断有帮助。 4.脊髓空洞症好发于青年人，病程缓慢。痛温觉与触觉分离，尤以温度觉减退或消失更为突出，脊髓造影通畅。mri...
...正常代偿变异，而非病理学改变。 （二）发病机制 脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有...
...诊断。 三、病理特点 可单发或多发。部分病例伴有隐性或显形脊柱裂,脊髓空洞等畸形,肿瘤有完整包膜,内含分叶,上皮样囊肿内含表皮及其脱屑形成的豆腐渣样物。皮样囊肿并有皮肤瘘。如已闭合其骶部可留有一小凹陷,病变3/4位于脊髓外硬膜下,部分位于...
...脑穿通畸形，丘脑和下丘脑发育不良和海绵样改变，以及脊髓空洞症等。 渡过新生儿期的患儿即使有理想的生长环境，也有一半患儿体重、身高和头围达不到正常标准。 2.新生儿常表现吸吮和睡眠障碍，多数患儿有易激惹、多动和震颤，这些症状除持续存在外，与...
...增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化; 7. 血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。...
...脊髓压迫症的炎症以脊柱结核和硬膜外脓肿较常见。脊柱结核如在椎管内形成肉芽肿或冷脓肿，就可引起脊髓压迫症;硬膜外脓肿是因化脓性细菌侵入椎管后，在硬膜外形成脓肿。脊柱外伤后如有脱位、骨折错位等，也可压迫脊髓。...
...为尿、便潴留。 三、脊椎症状：病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。 四、椎管梗阻：压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。...
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