代谢性疾病 (E70-E90) E70 芳香族 氨基酸 代谢异常 E70.0 古典型 苯丙酮尿症 E70.1 其它苯丙酮尿症 E70.2 酪氨酸 代谢异常 尿黑酸尿症 高 酪胺 酸 血症 黄褐病 酪胺酸血症 酪胺酸 代谢 症 E70.3 白化病 白化病: .眼睛的 .眼- 皮肤 的 综合症 : .车德（史汀堡）东氏症 ［］ Chediak（-Steinbri...
...，但 病死率 和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主要原因是 缺血 性 横纹肌溶解 及由此产生的 肌红蛋白 、离子紊乱、 氧自由基 等引起 代谢 性 综合征 (myonephropathic-metabolic syndrome，MMS)，即 肌病 肾病 代谢综合征 。以往未能对此代谢性改变给予足够的重视，所以患者预后较差。近期文献统计，急性动脉阻塞后MMS...
抗精子抗体阳性是男女不孕不育的常见因素，近些年来发病率有上升的趋势。但有的患者并没有重视这一疾病，往往认为身体没有什么异常感觉，性生活没有什么不良反应，治疗不治疗无所谓。事实上，这种无所谓想法是极其错误的，因为不治疗往往带来更多的麻烦。
...。因此，尼克酸同其它B族 维生素 一样，是一切细胞必需的物质。尼克酸的 生理 功能有：①合成 高能磷酸化合物 ；② 糖酵解 ；③ 丙酮 酸 代谢 ；④ 戊糖 的 生物合成 ；⑤ 甘油 与脂肪酸的代谢；⑥从 蛋白质 获取能量。人体尼克酸的来源不仅直接来自膳食中的尼克酸，而通过色氨酸在体内的代谢也可以变成尼克酸（图14-1）。根据人体实验结果，60mg色氨酸在体...
...合成铜蓝 蛋白 而广泛沉积在肝、脑、肾、 角膜 等 器官组织 中。一种是铜从小肠粘 膜细胞 运入 血液 和 肝脏 中的铜含量减少。 先天性铜代谢障碍的原因 1. 肝豆状核变性 ( Wilson病 ) 这是一种 常染色体隐性遗传 的铜 代谢障碍 所引起的少见 疾病 ，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝 蛋白 ...
本病是系统性 疾病 在脑的表现，由于 血脑屏障 发生障碍，脑组织受 生化 内环境的影响，发生 代谢 变化，导致脑功能障碍。常见的病因有： 糖尿病 、 尿毒症 、高血钙症及 肝功能衰竭 等。往往脑功能障碍显着，但 病理 形态变化不明显。提示本型 脑病 的性质主要是生化性障碍。例如： 肝性脑病 （hepatic encephalopathy）本病是严重 肝病 引...
氨基酸 是构成 蛋白质 的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性 疾病 表现为两个方面：氨基酸分解异常和 氨基酸转运 入 细胞 的异常。许多这类疾病包括 苯丙酮尿症 ，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生 婴儿 都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症和其他 代谢 疾病。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种遗传性 氨基酸代谢障碍 性疾病。本病由于缺乏转...
神经系统遗传代谢病 (hereditary metabolic diseases of nervous system)， 先天性代谢缺陷 导致的 神经系统疾病 。目前已经明确或基本明确的全身性 遗传 代谢病 约有180多种，其中大约有2/3左右可出现 神经系统 的异常，特别是 精神发育迟滞 和 惊厥 等。随着 生物化学技术 的不断进展，1970年代以来几乎每...
前已述及，肺除有气体交换能外， 支气管树 上皮 内还有弥散的 神经内分泌 细胞 。近些年的研究还发现肺内进行着诸多物质 代谢 和转化作用，尤其表现在肺血管 内皮细胞 。全身 血液 均通过 肺循环 血管 ，故肺血管内皮细胞的代谢作用对机体的影响很大。内皮细胞游离面有 血管紧张素 转换酶，可将血液中 血管紧张素Ⅰ 转化为 血管紧张素Ⅱ ，后者的缩血管作用较前者强...
风升生（味之薄者，阴中之阳，味薄则通，酸苦咸平是也） 防风 （纯阳，性温，味甘辛）。 升麻 （气平，味微苦） 柴胡 （气平，味苦辛） 羌活 （气微温，味苦甘平） 威灵仙 （气温，味苦） 葛根 （气平，味甘） 独活 （气微温，味苦甘平） 细辛 （气温，味大辛） 桔梗 （气微温，味甘辛） 白芷 （气温，味大辛） 本（气温，味大辛） 鼠粘子 （气平，味辛） 蔓荆子
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