caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
【总论】 支气管扩张 症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支 气管阻塞 ，尤其是儿童和青年时期 麻疹 、 百日咳 后的 支气管肺炎 ，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为 慢性咳嗽 伴大量 脓痰 和反复 咯血 。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发...
...及 营养障碍 （如 硒缺乏 ）等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性 病毒性心肌炎 的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发 扩张型心肌病 。成人DCM病因分析：病因不明47%， 心肌炎 12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。 儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%。心肌炎主要为病毒性心肌炎。DCM患者心肌用PCR方法可检出柯...
1. 慢性呼吸衰竭 和 慢性肺源性心脏病 支气管扩张 症因反复气道化脓性感染，晚期常因其本身和远端的结构广泛破坏，导致有效肺泡通气功能下降，出现低氧和(或)高二氧化碳血症，发展为 呼吸衰竭 ;继之引起 肺动脉高压 、右心室肥厚扩张，发展为慢性肺源性心脏病。这是支气管扩张的主要死亡原因，应积极预防。 2. 肺脓肿 支气管扩张一方面由于原有的结构受损，存在持续性...
根据病史、体征，结合实验室检查和腹部X线征象，诊断一般不难。手术后发生的 胃扩张 常因症状不典型而与术后一般胃肠症状相混淆造成误诊。此外，应和 肠梗阻 、 肠麻痹 鉴别，肠梗阻和肠 麻痹 主要累及小肠， 腹胀 以腹中部明显，胃内不会有大量积液和积气，抽空胃内容物后患者也不会有多大好处，X线平片可见多个阶梯状液平。 1.手术后早期、长期卧床或过度饱食者，出现上...
毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ，易发生 恶...
共济失调 毛细血管扩张综合征 是一组多系统受累的 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，又称Louis Bar 综合征 ，主要临床特征为 小脑 共济 症状 及面部皮肤、 眼球 结膜 毛细血管扩张 ;患儿对 电离辐射 敏感， T细胞 功能缺陷，易发生反复的 呼吸道感染 。 小儿共济失调毛细血管扩张综合征的病因 (一)发病原因 病变(ataxia telangiecta...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及 免疫系统 和 神经系统 的 遗传病 。病变在 小脑 (脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、 肌肉 无力 ，有时智力 发育迟缓 。 毛细血管扩张 在 皮肤 和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和 上肢 最明显。 ...
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为 充血 性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以 心脏扩大 、 心力衰竭 、 心律失常 、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多。约20%的DCM患者有心肌病家族史。
...故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止 过劳 、纠正 心律失常 等。有 心力衰竭 时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环 儿茶 酚胺及血栓素A2水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标健康搜索：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高 扩张型心肌病 患者的生活质量和生存率。
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