纹状体黑质变性 疾病分类 神经内科 疾病概述 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和 步态 障碍，病情发展到后期可导致 自主神经 损害、 锥体束 损害及（或） 小脑 损害。 疾病描述 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。 症状 体征 （1）主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经...
...动作缓慢合并强直，生活上不能自理。书写困难，而且字越写越小，称为“写字过小征”。动作减少以至消失，步距缩短，屈曲、状态、碎步、前冲，称为“ 慌张步态 ”。植物神经功能失调出现 便秘 ，大理出汗等。多巴胺的缺乏致锥体外系功能失调，而引起腹壁反射增强。 （四） 肝豆状核变性 （hepatolenticulardegeneration） 多见于儿童和青年，男多于女...
...动作缓慢合并强直，生活上不能自理。书写困难，而且字越写越小，称为“写字过小征”。动作减少以至消失，步距缩短，屈曲、状态、碎步、前冲，称为“ 慌张步态 ”。植物神经功能失调出现 便秘 ，大量出汗等。多巴胺的缺乏致锥体外系功能失调，而引起腹壁反射增强。 (四) 肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration) 多见于儿童和青年，男多于...
临床表现：正常足的功能是负重及行走，一旦足部有畸形 1、首先影响足的站立、负重 。2、影响步态--出现跛行。 3、外形难看。 4、影响穿鞋 。5、由于畸形足背外侧大片 胼胝 。 6、神经源性由于 感觉迟钝 出现压疮，足底外侧、足跟处压疮久治不愈，严重者足 跟骨骨髓炎 ，足骨骨髓炎。
诊断 学龄儿童若出现 眼球内斜 （ 复视 ），周围性 面瘫 ，言语不清， 吞咽发呛 ， 步态不稳 ，应想到此病的可能，若检查有一侧 脑神经麻痹 和对侧（或双侧）锥体束征者，基本可明确 脑干肿瘤 的判断，需行进一步神经影像学的检查。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别，借助辅助检查和临床表现可鉴别。
诊断 学龄儿童若出现 眼球内斜 （ 复视 ），周围性 面瘫 ，言语不清， 吞咽发呛 ， 步态不稳 ，应想到此病的可能，若检查有一侧 脑神经麻痹 和对侧（或双侧）锥体束征者，基本可明确 脑干肿瘤 的判断，需行进一步神经影像学的检查。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别，借助辅助检查和临床表现可鉴别。
先天性外展性髋挛缩症（ congenital abductioncont racture of the hip ,CACOH） 是一种姿势畸形，是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。
基底动脉下部分支综合征：是由于基底动脉下段或椎动脉上段的小分支闭塞，导致下丘脑、脑干被盖部梗死。表现为 眩晕 、 眼球震颤 、 复视 、侧视 麻痹 、核间性 眼肌麻痹 、 吞咽困难 、 小脑性共济失调 、 步态不稳 、 面肌无力 、眼部烧灼感及三叉神经分布区麻木感。 是 腔隙性脑梗死 的症状体征之一。
...现“ 面具脸 ”、苦笑貌、怪异表情或口面部 不自主运动 等，累及肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢、屈曲姿势及变换姿势困难等， 步态异常 表现起步困难、步履僵硬、拖曳而行，严重者类似 帕金森病 慌张步态 ，肢体舞蹈样动作、手足徐动等也不少见; (4)可有较广泛神经系统损害，如小脑损害导致 共济失调 及语言障碍，锥体系损害出现 腱反射亢进 、病理反...
...现“ 面具脸 ”、苦笑貌、怪异表情或口面部 不自主运动 等，累及肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢、屈曲姿势及变换姿势困难等， 步态异常 表现起步困难、步履僵硬、拖曳而行，严重者类似 帕金森病 慌张步态 ，肢体舞蹈样动作、手足徐动等也不少见; (4)可有较广泛神经系统损害，如小脑损害导致 共济失调 及语言障碍，锥体系损害出现 腱反射亢进 、病理反...
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