成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病,又称脆骨病或脆骨- 蓝巩膜 - 耳聋 综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、 关节松弛 ,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、 牙齿 等。本病具有遗传性和家族性,但也有少数...
先天性心脏病 如 三尖瓣闭锁 、 三尖瓣下移畸形 可出现卵圆孔闭合不全。
(一)治疗 1.器质性三尖瓣闭锁不全患者 如Ebstein畸形、完全性心内膜垫缺损需手术治疗,如三尖瓣成形术或人工瓣置换术。由于右心室压力低,血流速率慢,三尖瓣如应用机械瓣,其血栓发生率高,故多选用生物瓣。 2.功能性 三尖瓣闭锁 不全患者 关键是治疗原发病。继发于二尖瓣病变的轻度三尖瓣反流,以行二尖瓣手术(二尖瓣成形术或人工瓣置换术)为主;继发于二尖瓣病变...
1.症状 二尖瓣关闭不全 的自然病程及症状,取决于反流的严重性,左心房的顺应性及并发 肺动脉高压 ,以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变,可有下述相应的症状: (1)左心室代偿期:代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭(左心衰)前,可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度 心悸 。 (2)左心室衰竭期:一旦发生左...
西医治疗 1.生长激素 生长不足是OI的临床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1轴功能低下。生长激素对OI有一定疗效,可加大可交换钙钙池,钙含量增加(男性更明显),有利于骨矿化。生长激素可促进胶原合成,治疗12个月后,骨的纵向生长速度增加(骨龄无变化)、 骨折 率减少。这是由于生长激素可增加骨钙素合成,促进矿化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患儿(1~4岁...
(一)发病原因 二尖瓣闭合不全是由于 风湿热 反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩,以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短,使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜 钙化 沉积或仅有轻度钙质沉积。 (二)发病机制 1.发病机制 二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。当上述中任何一部分的器质性...
...酸软 、 阳痿 、 遗精 、 排尿 异常等症,进行滋补、扶助的上品,可根据个人饮食爱好选用合适的品种及烹调方式。 西医角度 肾脏 有三大基本功能: (1)生成尿液、 排泄 代谢 产物。机体在新陈代谢过程中产生多种废物,绝大部分废物通过 肾小球 血滤过、 肾小管 的分泌,随尿液排出体外。 (2)维持体液平衡及体内 酸碱平衡 。肾脏通过肾小球的滤过,肾小管的 重...
...均未能确定疗效。 骨折 时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩。复位时应防止畸形,对多发骨折的病儿最好用髓内针作内固定。治疗先天性 成骨不全 的理想方法是用正常的基因替代病人有缺陷的COLIA1或COLIA2基因。但目前还做不到。 1999年Horwitz等 人发 表了用正常兄弟姐妹的骨髓移植给已经抑制后的病人。用本方法治疗了病情非常严重的3例成骨不全病...
1. 感染性心内膜炎 轻、中度 二尖瓣关闭不全 最危险的并发症是感染性心内膜炎,可使心功能急剧恶化,较单纯性 二尖瓣狭窄 为多见。 2. 心房颤动 和动脉栓塞 主要见于晚期二尖瓣关闭不全,常合并有二尖瓣狭窄。
子宫复旧不全是产后较常见的并发症。在正常情况下,分娩后,由于子宫体肌纤维收缩及缩复作用,肌层内的血管管腔狭窄甚至栓塞,使局部血液供应明显减少,子宫肌细胞缺血发生自溶而逐渐缩小,胞质减少,因而子宫体积明显缩小,子宫腔内的胎盘剥离面随着子宫的逐渐缩小而相应缩小,加之子宫内膜的再生使剥离面得以修复,子宫通常在产后5~6周时恢复到接近非孕时状态,这个过程称为子宫复旧...
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