原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属 淀粉样变性 病（an1yfoidosis）的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
...更长的β-蛋白。这一发现可能为诊断和医治老年痴呆症提供新的线索。 老年痴呆症的病理特征是大脑神经细胞的大量衰亡损失和两种非正常蛋白质结构，即淀粉状蛋白斑和神经元纤维的形成混乱。这两种病变蛋白质结构都积聚在大脑组织中的学习和记忆中枢。特别是淀粉状蛋白斑不仅是重要的病理特征,同时其主要成分淀粉状β-蛋白的产生和沉淀也被普遍认为是导致疾病的主要原因之一。 淀粉状蛋...
(一)治疗 尚无有效治疗方法， 淀粉样变性 的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自...
1. 缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏 淀粉样变病 极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①X线检查50%～75%可见心包 钙化影 ;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。 2. 冠心病 本病是 老年人心力衰...
...肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的时间就可进行手术。
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(...
以玉米淀粉糖浆作辅料替代大米和部分大麦酿制啤酒，不仅可为我国淀粉糖业持续发展提供十分广阔的市场空间，而且是啤酒工业减少污染、降低成本、提高效益的有效途径。这是9月9日～10日在郑州召开的“啤酒用糖浆生产应用研讨会”上两行业人士的共识。 来自淀粉糖业和啤酒业的专业人士参加了由中国发酵工业协会主办的这次研讨会。与会者一致认为，我国作为世界上啤酒第一生产消费大国和...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
...本病。 (4) 心绞痛 ：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存 冠心病 ，患者常有 胸闷 、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1) 巨舌 征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼 吞咽困难 ，睡眠时出现响亮鼾声。 (2) 腕管综合征 ：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲...
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样 肝大 时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configu...
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