病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
功能性震颤常有情绪激动、劳累、体虚等症状，器质性 震颤 则为疾病所引起，譬如 动脉硬化 、中脑及小脑产生病变等，而人体 甲状腺功能低下 或服用某些药物也可能会引起震颤。
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指， 下丘脑错构瘤 可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的 神经鞘瘤 ，占 颅内肿瘤 的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性...
早期出现的 共济失调 应与急性感染性 小脑性共济失调 、少年脊髓型 遗传性共济失调 、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。 毛细血管扩张 应与脑面 血管瘤 综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。 色素斑 块应与 结节性硬化 相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴别不困难。
最多见于桥脑肿瘤，其次为 桥脑出血 ， 桥脑梗塞 较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。
幕上肿瘤可伴有 癫痫 及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼 震颤 、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经（Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ）损害症， 呕吐 也很常见。可形成播散转移。
幕上肿瘤可伴有 癫痫 及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼 震颤 、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经（Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ）损害症， 呕吐 也很常见。可形成播散转移。
大脑性共济失调是大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现 共济失调 。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现 失用症 时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有 深感觉障碍 ，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
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