...大症、骨肥大症、 痣 - 静脉曲张 骨肥大、血管- 骨质增生 症、 皮肤 脊髓 血管瘤等。 本病征以 血管瘤 并 骨及软组织肥大 为特征。 小儿血管-骨肥大综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因暂不明确。 (二)发病机制 为不同表现型不规则 显性 遗传 ，在 近亲结婚 的患者中见有隐性遗传。 其发病起源于 脊髓 、 交感神经 、 血管 运动 神经 和 胚胎...
本病主要引起 膝内翻 畸形。时间长者且没有及时采取治疗的患儿，膝关节内侧股骨、胫骨软骨负重面可发生缺损并有囊性变。部份患儿由于发育异常，膝关节各韧带可有明显的松弛表现。
1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为骨血管内皮细胞瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于 骨血管瘤 和 骨血管肉瘤 即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。
（一）发病原因 骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。 瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度： 一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。 二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。 三度：为明显恶性，发生较少，间质细...
骨巨细胞瘤的患者约有1-6%发生肺转移，预后相对良好。部分病例其转移灶可通过手术切除而治愈，也有转移灶长年保持不变或自行消退。然而，约有20%的肺转移病例，病情可迅速发展，导致死亡。肺外转移少见。骨巨细胞瘤可发生恶性变，转变为骨巨细胞 肉瘤 ，其恶性程度大大提高。发生恶变的机制目前尚不明确，但有大量病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤，提示放疗可加速骨巨细胞...
X线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“ 肥皂 泡”样改变，其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有 骨膜反应 ，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。X线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。
骨破坏严重时，可并发 病理性骨折 。也可合并 乳糜胸 。
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
（一）发病原因 小儿软骨发育不全（或称软骨 营养障碍 ）是一种常染色体显性遗传性疾病。大多数受累个体表现为新基因突变。仅有少数病例是家族性软骨营养障碍。母亲年龄越大，所生小儿的发病率越高。男性病人有50%按孟德尔规律遗传，甚至可隔6代相传。女性几乎不遗传。病儿均无内分泌障碍。 （二）发病机制 软骨的化骨障碍是由于原始基因原生质的缺陷。约80%的病例散发在父母...
可并发 脊髓压迫症 状与放射性根性痛。亦可并发 骨软化 症。多次复发可恶变成 骨肉瘤 。
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