西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、 脐血 )是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争...
...是点突变(单个核苷酸置换、增加或缺失)所致。全世界已发现100种基因突变类型,我国有20种(表1)。突变致β链合成部分受抑制者称“β 地中海贫血 ”;致β链完全受抑制者称“βo地中海 贫血 ”。肽链合成的抑制涉及δ链,称δβ海洋性贫血(δβ 或δβo)。染色体上的2个等位基因突变点相同者称纯合子;等位基因的突变不同者称“双重杂合子”;同源的染色体上只有1个突...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性 贫血 ,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血,其次是AIHA。
...避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿 脐血 做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳,可作为一种早期筛查α 珠蛋白生成障碍性贫血 的方法,尤其是可检出无临床症状的静止型和标准型α珠蛋白生成障碍性 贫血 。开展产前诊断,用胎儿血测定α/β链比例或从胎血白细胞或绒毛细胞提取DNA制作基因图可及早确诊本病,及时终止妊娠,可减轻家庭和社会的负担,提高...
是小儿时期常见的一种症状或综合征。根据外周血红蛋白或红细胞数可将 贫血 分为轻、中、重、极重四度。 常见小儿贫血发生的原因有: ①造血不良引起的贫血,如缺乏性造血所需的叶酸、维生素b12、铁等物质,或 再生障碍性贫血 ,感染、恶性肿瘤、血液病等均可导致骨髓造血功能受到抑制。 ② 溶血性贫血 ,可由红细胞内的异常因素或红细胞外的异常因素引起红细胞的大量破坏溶解...
珠蛋白生成障碍性贫血 (thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia),是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ,属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
美国科学家的研究结果说,被牛奶稀释的花蜜是有助于治疗儿童贫血症的较为理想的药物。 根据美国新泽西州儿童卫生研究所发表的研究数据,患贫血症的儿童在20~30天的时间里,每昼夜食用被牛奶稀释的花蜜100~150克,会收到很好的治疗效果——患者血液内的红细胞和血红蛋白含量提高,病人的头晕和疲劳症状消失,睡眠更好,气色改观,贫血症治愈。 蜂蜜和牛奶中都含有医治贫血症...
1.α- 珠蛋白生成障碍性贫血 感染和(或)氧化性药物可诱发或加重 溶血性黄疸 ,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性 贫血 及其临床特征。 2.β 地中海贫血 绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 , 腹水 ,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水。 重度贫血...
所谓的 贫血貌 就是 贫血 在人体上的表现,主要指肉眼能观察到的,如 眼睑 苍白、 口唇 及 指甲 苍白等, 重度贫血 还可以表现 皮肤 蜡黄。 贫血貌的原因 由于 贫血 所导致。 贫血貌的诊断 脸色苍白、容易疲倦、易怒、虚弱 无力 、 呼吸短促 、 低血压 及因低血压而再姿势改变时觉得 头晕目眩 、 口腔 疼痛 、 指甲 易裂、 头痛 及忽然对某种特别偏好...
可并发严重的慢性 溶血性贫血 ,可发生溶血危象, 重度贫血 ,骨骼改变,有库氏面容, 脾肿大 明显,需依靠输血维持生命。 黄疸 、感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度 水肿 , 腹水 等。生长发育停滞,常并发支气管或 肺炎 ,并发 含铁血黄素沉着症 ,造成脏器损害,并发 心力衰竭 、 肝纤...
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