维斯科特-奥尔德里奇综合征 (Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即 湿疹 血小板减少 伴 免疫缺陷 综合征 ，是一种少见的 T细胞 、 B细胞 和 血小板 均受影响的X- 连锁隐性 遗传性疾病 ，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为 临床表现 。 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的病因 (一)发病原因 WASP 基因 编码在Xp11....
...空隙，因此不论肿物的大小，皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。 当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时，可引起Horner综合征。膈神经受压时，在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降，呼气时横膈上升；若在膈神经 麻痹 时，吸气时横膈上升，呼气时下降，此即所谓“横膈矛盾运动”。 由于主动脉及其分支受压，可发生颈动脉和桡动脉的搏...
热带巨脾综合征（tropical splenomegaly syndrome）又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有 肝大 、白细胞及 血小板减少 、血清中IgM及 疟疾 抗体明显升高。
...主动脉扩张，慢性 主动脉夹层 瘤形成，心脏瓣膜呈 黏液性水肿 性改变，瓣膜呈气球形，腱索增粗， 心脏肥大 和二尖瓣 钙化 以及皮纹异常等。本综合征的病理改变以心血管系统最显著，并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变，胶原量增加，并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者，显示为囊状中层坏死和...
...农组织和WHO食品添加剂专家联合会第19次会议宣布“味精无害”。可取消过去关于成人食用味精要限制的规定，确定它是一种可靠的食品添加剂，除1周岁内婴儿外，其他年龄组儿童都可食用。这个结论是在广泛研究的基础上做出的。经调查发现“中国餐馆综合征”并非因中国菜肴多加味精的缘故，而是蜡样芽孢杆菌污染饭菜所致。烹调温度条件下味精的性能是稳定的，用不着担心变质有毒的问题。
神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同，临床表现也呈多种多样，目前该综合征可分40余种，本书将常见的16种列表简介，对其中的色素失禁症（Block-Sutuberger syndrome）、 共济失调 毛细血管扩张症 ...
颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiff syndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性 白内障 鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综...
指甲-髌骨综合征（nail-patella syndrome）是众所周知的遗传性指甲和髌骨发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。其特点为GBM特征性超微结构异常。
...引起中叶不张，或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、 结节病 等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者，不包括在本综合征内。归纳起来引起 中叶综合征 的病因有3类：结核（如原发型 肺结核 ）、右肺中叶的炎性病变和其他（ 组织胞浆菌病 、 结节 病等）。 小儿中叶综合征常合并 哮喘 ，尤其在 哮喘持续状态 时，可能与肺泡表面张力因子缺...
...全世界各国流行，因其预后不良、 病死率 高，目前尚无根治办法，已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国 儿科 医师的充分重视。 小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病因 (一)发病原因 婴儿 和儿童被 感染 是通过他们 AIDS 携带者 的母亲以及 输血 ，因此小儿AIDS的 传播途径 主要为经血传播和 垂直传播 。 新生儿 或小儿输入带AIDS 病毒...
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