...白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。
...脉管腔闭塞,回流障碍,继而影响到网膜动脉血供。这些因素有: (1)腹腔内压的突然升高:如 咳嗽 、 呕吐 、用力排便等,使网膜内的静脉受到突发性的牵拉或摆动。 (2)腹部闭合伤:甚至轻微的钝器伤,大网膜也能受到外力的作用,可能出现静脉的损伤。 (3) 肥胖 :肥胖患者的大网膜内有过多的脂肪沉积,使其体积增大,重量增加。身体活动时,对大网膜的牵拉和移动的力度增...
慢性纵隔炎 又称特发性 纵隔纤维化 ,病因较复杂。慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻,患者出现一系列 上腔静脉梗阻 症状 体征 。 纵隔纤维化的原因 (一)发病原因 已知 结核 、组织 胞质 菌病、 放线菌 、 结节病 、 梅毒 、 外伤 后纵隔 出血 以及 药物中毒 等,均可引起 纵隔纤维化 。亦可能与 自身免疫 有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病...
特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
...或中度 贫血 , 血沉增快 ,尿检查可发现有 血尿 、 白细胞尿 ,24h 尿蛋白 在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的 肾损害 。 在小管间质肾病- 葡萄膜炎 综合征患者, 发热 亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴 肉芽肿 外,还在病程某一时刻出现 葡萄 膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿...
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生,其中通过抑制巨核细胞,使其产生的各种相关细胞因子减少,间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan,BUF)、羟基脲(hydroxyurea,HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil,CBl348)。其中以羟基脲(H...
诊断 1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为 肉芽肿 性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性 视网膜脱离 ,以及晚期的“晚霞样”眼底。 2、伴有毛发及皮肤等处改变。 3、常需与全面 葡萄膜炎 、白塞氏病等鉴别。 鉴别 1. 交感性眼炎 2.急性多发性鳞状色素性上皮变 3.肉芽肿性全 葡萄 膜炎
...性多2~3倍。 肥胖 者发病机会较多。本病酷似 急性阑尾炎 ,术前极难确诊。 1.腹部疼痛 急性腹痛 是患者就医的首要症状。约75%病人为突发性右 下腹疼痛 ,为持续性伴阵发性加重,改变体位时疼痛更加剧烈。常伴 厌食 、 恶心 ,但少有 呕吐 、 腹泻 或 便秘 。有时有 低热 。发病过程中 腹痛 的转移性不明显,且无放射性。这些症状与急性阑尾炎无法区别。 ...
...在眼部症状起病后数周或数月后相继出现 耳鸣 、 重听 、毛发变白、胶发以及 白癜风 等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。 4、恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性 白内障 ,继发性 青光眼 以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。
1.可因广泛的 肺间质纤维化 导致 肺动脉高压 ,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发 心肌病 ,并可致死。 2.合并 肝大 、 脾大 也较为多见。 3.合并缺血性 贫血 由于反复自发的肺 内出血 ,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的 缺铁性贫血 。可合并肺大出血及 呼吸衰竭 。
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