原发综合征和支气管淋巴结结核 二者在临床上难于区分，只是在X线检查时有不同表现。肺初染病灶的结核菌由淋巴管引流到局部淋巴结。气管旁和支气管淋巴结彼此间有淋巴管相连结，如发生结核炎变，不仅与肺部病灶同侧的引流淋巴结肿大，且对侧的也能受染。有时一处淋巴结病变已硬结而另一处的病变仍活动。胸腔内淋巴结结核的痊愈过程一般较肺部初染病灶为长，临床痊愈后有时可能因身体抵抗...
...属于细胞因子受体，持续表达在T细胞，B细胞，NK细胞，髓样细胞和成红细胞上。γc与IL-2受体α链和β链共同组成高亲和力IL-2受体，参与IL-2的功能。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。γc蛋白细胞外功能区单个氨基酸置换，阻断了T细胞和NK细胞的分化。到目前为止，该病表型和基因型的相关关系尚未建立。
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
原发性 青光眼 是一种常见致盲眼病，其 发病率 约为1%，40岁以上的发病率约为2.5%。我国目前的青光眼致盲人数占全体盲人的5.3～21%，平均为10%，国外为15%。 参看 原发性青光眼
患儿发病前多有前驱感染史，其发病原因尚未完全明了，目前紧密已知与以下因素有关：①联系免疫因素：患者血清中含有抗血小板的抗体每天(igg)，具有最早破坏血小板的作用。此外长期，约90%患者的血小板表面paigg增高，与 血小板减少 有关。②脾、肝作用：脾是破坏血小板的医师主要器官，其次是肝，在正常情况下，75%的血小板在脾、肝中被破坏和清除。附有paigg的血...
...血浆脂质为脂溶性，必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身，故高脂血症的表型为 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和巨噬细胞的局限性聚集于真皮肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的 丘疹 、 结节 或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异常而出现一系列的临床症状，而称为黄瘤病。
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