...肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。...
...胆汁排出。【临床应用】对原发性高胆固醇血症、杂合子家族性高胆固醇血症、Ⅲ型高脂蛋白血症，以及糖尿病性、肾性高脂血症均为首选药物。对纯合子家族性高胆固醇血症无降低LDL-c功效，但可使VLDL下降。【不良反应】本类药物不良反应轻。约10%患者...
...2230.8920.6355.1617.491.963.5913.074.212.8Ehnholm芬兰6150．336.6753.9831.873.590.814.173.222.73．ApoE表型与高脂血症 ApoE多态性可能与不同的高脂血症（HLP）、CHD发生的种族差异及家族倾向有关。已发现Ⅲ型HLP患者几乎...
...由哈尔滨市儿童医院承担的一项科研课题——“单纯性肥胖男性儿童瘦素与内分泌功能关系”，在国内首次证实肥胖男性儿童在性发育迟缓中，存在瘦素中枢性抵抗。这项结论有助于进一步揭示肥胖儿的发病机制，为我国儿童的生存质量研究提供更为广阔的空间。 目前...
...中有重要意义。在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显...
...骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性...
...。随扈出巡南北，并曾出使梭龙（黑龙江流域）考察沙俄侵扰东北情况。康熙二十四年患急病去世，年仅三十一岁。纳兰家族墓碑 目录◎ 皇清通议大夫一等侍卫佐领纳兰君墓志铭◎ 皇清纳腊室卢氏墓志铭◎ 明珠墓志铭◎ 明珠及妻诰封碑◎ 明珠谕祭碑◎ 明珠...
...有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊色素斑或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查。 发现多发性息肉局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；...
...素性尿崩症也可称为家族性肾性尿崩症。继发性者可发生于各种慢性肾脏病(如梗阻性肾病、间质性肾炎慢性肾盂肾炎高钙血症、失钾性肾病肾结核肾髓质囊性病等)，多发性骨髓瘤肾淀粉样变药物损害(如地美环素、甲氧氟烷长春新碱)等后天性患者由于肾脏和肾外疾病的...
...血浆脂蛋白水平升高。本病与家族性Ⅲ型高脂血症有许多相似之处：血浆总胆固醇、三酰甘油以及apo E水平均升高，电泳显示前β脂蛋白带增宽，有肾病综合征的表现等。但后者有早发动脉粥样硬化的倾向，常出现黄色瘤，易发生间歇性跛行，有高尿酸血症等。这些...
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