《自然遗传学》杂志２００３年第一期日前刊登了上海第二医科大学附属瑞金医院乐卫东教授的研究论文，对发现帕金森病新的突变基因的研究结果进行了阐述。在长达５年的研究中，乐卫东和他领衔的课题组第一次在国际上发现了２个第二号染色体的蛋白基因为帕金森病新的突变基因，它能够调节多巴胺神经细胞的生长、发育和成熟，这一突变位点位于ＮＲ４Ａ２，占有家族性病人的１０%。 多巴胺神...
现将常见鉴别诊断分述如下。 1.风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别见表2。 2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。具体鉴别见表3。 3.肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别(表4)。 4. 肥厚型心肌病 尤其梗阻性肥厚型 心肌病 当胸骨左缘出...
临床表现 1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。 (1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然 猝死 。 (2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有 心绞痛 、 晕厥 和 心力衰竭 。 ①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积...
腹主动脉为降主动脉的腹段，在第十二胸椎平面，膈肌主动脉裂孔处续于胸主动脉，沿腰椎体左前方下，至第4腰椎下缘增面分为左、右髂总动脉而终。腹主动脉的分支按其所供给的部位区分为脏支和壁支两类。分布于脏器的脏支，有的成对发出，供给成对的泌尿生殖和内分泌器官；不成对的奇数脏支有腹腔干、肠系膜上动脉和肠系膜下动脉，它们主要供给腹腔消化器官和脾脏。 腹腔器官的静脉回流基本...
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
本病应与下列疾病鉴别： 1. 急性心肌梗死 (1)夹层 动脉瘤 疼痛发作开始时即达高峰，为撕裂样 剧痛 ，部位更广泛，可濒及头颈、背部、腹部、腰部和下肢，常不能被止痛剂所缓解。急性 心肌梗死 疼痛一般逐渐增剧，呈 钝痛 或绞痛，有紧缩感，止痛或扩冠药物能减轻或缓解。 (2)夹层动脉瘤伴有 休克 表现时，血压不一定下降，常反而增高，心肌梗死并发休克，血压则下降...
本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。
本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
主动脉瓣关闭不全 （aortic insufficiency）主要由 风湿 性主动脉 瓣膜 炎造成，也可由 感染性 主动脉瓣 膜炎，以及 主动脉 粥样硬化和梅 毒性 主动脉炎 等累及主动脉瓣膜引起。此外， 梅毒性主动脉炎 、 类风湿 性主动脉炎及Marfan 综合征 均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。 由于瓣膜口关闭不全，在心 舒张 期，主动脉...
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