...常于5～6岁左右病故。 少年型和成年型病者起病晚，进展缓慢。常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。 本病临床症状与Krabbe病没有什么区别，诊断十分困难，特别是成年型患者诊断更为困难。尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低为诊断本病的依据。病人皮肤成纤维细胞培养芳基硫酯酶A活性降低更为敏感。周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒可确...
...马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状，他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为，尽管涉及的张力没有什么差距，可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因，并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中，脊柱反复的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上，对由于姿势而造成症状出现...
（一）发病原因 病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是 癔症 的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有人认为，此病和感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种 癫痫 。 （二）发病机制 根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究，目前认为 嗜睡 - 贪食 综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染，外伤...
...混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作( 癔症 )而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 2.如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 3.如果是癫痫...
...混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作( 癔症 )而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 2.如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特发性癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 3.临床应根据...
...因连接。 8.心理社会因素 众所周知，家庭养育可影响正常人格的发展，但这些影响在不正常人格的构型上究竟起多大作用?以及不正常人格构型的本质是什么?目前仍了解不多。儿童时期的不合理教养可导致人格的病态发展。儿童大脑有较大的可塑性，一些性格倾向经过正常的教育可以纠正，如听之任之，发展下去可出现不正常人格。家庭环境亦至关重要，凡父母不睦，经常争吵，甚至分居或离异，...
...因连接。 8.心理社会因素 众所周知，家庭养育可影响正常人格的发展，但这些影响在不正常人格的构型上究竟起多大作用?以及不正常人格构型的本质是什么?目前仍了解不多。儿童时期的不合理教养可导致人格的病态发展。儿童大脑有较大的可塑性，一些性格倾向经过正常的教育可以纠正，如听之任之，发展下去可出现不正常人格。家庭环境亦至关重要，凡父母不睦，经常争吵，甚至分居或离异，...
...增多，忙碌不停，喜交往，爱凑热闹。主动与人交往，与人一见如故，好开玩笑或搞恶作剧，好管闲事，好抱不平。但做事虎头蛇尾，一事无成。尽管自己感觉什么都能干成，脑子灵光至极，但由于不能专心于某一事物之上，因而成事不足甚至败事有余。办事缺乏深思熟虑，有时到处惹事。兴趣广泛但无定性。乐于助人但往往有始无终。行为轻率不顾后果，如有时狂购乱买，处事鲁莽欠深思熟虑，行为具有...
...色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行...
...以肌肉、神经系统病变为主。因此，目前推测分支酶可能有两种从属于不同器官的同工酶，不同患者的临床表现取决于其酶缺陷的种类。这样，也可能解释了为什么这种结构异常的糖原分子，中仍然有少量分支点（1，6糖苷键）存在。 肝脏呈现 结节性硬化 ，肝细胞排列不规则，纤维组织增生。肝细胞浆内无色或染色较浅的包涵体沉积，其边缘与胞浆分界明显，包涵体内呈 玻璃 样或网状结构，细...
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