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(一)发病原因 可能与角质形成细胞的突变有关。 (二)发病机制 在患者的一些细胞系发现指示遗传镶嵌现象的染色体断点。偶亦有报告呈家族性发病者。
应与汗 疱疹 鉴别,后者皮疹为多数深在性小水疱,红色或与肤色一致,疱内有黏液性液体,感染时可形成炎症显著的 脓疱 ,自觉 瘙痒 或灼热感。常发于春夏之交,气温突然变化时。
(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24~48h产生明显效果,对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件,因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成,本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为自限性,大部分在发病后2年内缓解,极偶然病人可持续到青春期,但症状与初发时相比较轻,治疗用泼尼松,1~2mg/(kg·d),分2~3次服用,亦
血疱破裂时可流出少许血性渗出液,形成薄痂而渐愈。
尚不能肯定。Mac Kee等认为属于一种 癣菌疹 ,但许多患者并无 真菌感染 灶;Becker等认为本病是一种先天性疾病, 多汗症 可能是一种诱因。
本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间。通常持续2个月左右,个别病例可持续数年之久。
本病主要累及掌跖部,偶尔也可见于手、足背侧,对称分布,皮损初起为针头大白点,由表 皮角 质层与下方松离形成,无炎症变化,并逐渐向四周扩大,类似疱液干涸的疱膜,容易自然破裂或经撕剥成为薄纸样 鳞屑 ,其下方皮肤正常。皮损不断扩大,新鳞屑区发生,最终融合成整片可剥脱的鳞屑,无 瘙痒 感。本病易在暖热季节复发,往往合并局部多汗。
在鉴别诊断方面,需注意与 硬化 萎缩性苔藓、 硬皮病 、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
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