...脱髓 鞘。毒物或药物,以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。如果被破坏的鞘膜能修复或自行再生,则正常的神经功能就可能恢复;但如果脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死,则导致不可逆转的损害。 病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统(大脑和脊髓)的脱髓鞘(原发性脱髓鞘病),其中 多发性硬化 是最常见的。 多发性 硬化 多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
急、 慢性肾功能衰竭 是 多发性骨髓瘤 的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 其次可以出现感染、肾功能衰竭、 全身衰竭 或 内脏出血 等并发症,甚至因并发症导致死亡。
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别,Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
临床上常见的 多发性神经炎 大致上可以分为两大类: 代谢障碍、 药物中毒 或过敏、营养缺乏等引起的多发性 末梢神经炎 主要表现为四肢远端部位对称的感觉、运动和植物神经障碍。由于出现症状的部位相当于人们平时戴手套与穿袜子的部位,习惯上称之为手套袜子型分布,是 多发性末梢神经炎 的典型表现。 最常见的代谢障碍是 糖尿病 。 糖尿 病的多食、 多饮 、 多尿 症象...
常见并发症主要有 肺炎 、 败血症 、 泌尿系感染 、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及 肾小管性酸中毒 、也可并 病理性骨折 ,本病肾功能损害病人出现 慢性肾功能衰竭 、高磷酸血症、 高钙血症 、 高尿酸血症 时可形成尿酸结石。
出现甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素(...
...软,破溃,排出黄绿色黏稠脓汁,症状似 疖 病,但无脓栓。往往成批出现,疼痛较轻。 皮损任发全身各处,但以头部、前额发际、颈部、臀部等处为多。多发于夏天湿热季节,易于复发,常继红 痱 发生或与红痱同时伴发,天凉时减轻或消退。严重患者可伴发附近淋巴结炎、高烧,甚至导致 败血症 。多见于 营养不良 、 衰弱 、抵抗力较低或出汗特多的小儿及夏季产褥期的妇女。 在发生...
复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、 巩膜外层炎 、 巩膜炎 和 葡萄 膜炎。
李××,男,60岁,1987年10月起左胸骨疼痛,伴有咳嗽、气急、呼吸时肋骨疼痛。经某医院X光摄片示:第五肋骨骨折,局部骨质破坏,伴周围胸膜增厚,左肋膈角钝。结论为病理性骨折,考虑为转移灶,但原发病灶不明。此后经过几家医院多科会诊及CT同位素等多次检查,考虑为多发性浆细胞骨髓瘤。但病情发展较快,左第五肋、右第十二肋胸椎交界处,胸骨中段、肩胛下角及腰椎均已有明...
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