...变所致。 2.个体发育异常学说 该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的 羊皮 样外观，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。据此，本病应是一种先天性大体 心脏结构异常 ，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。 3.退变或变性学说 该学说认为右心室心肌...
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种 心肌炎 症。
...阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性 心动过速 者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性， 窦房结病变 与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍， 低血压 ，以前二者最重要。 心房颤动 的发生可以促进心力衰竭。少数患者有 感染性心内膜炎 或栓塞等并发症。 预防 由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应...
原发性 心肌病 远较 冠心病 、 风湿性心脏病 和 心肌炎 少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢? 原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型： 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 和 限制型心肌病 。 其中扩张型...
本病包括多发生在热带的心内膜纤维化（Endomyocardial Fibrosis）及大多发生在温带的嗜酸细胞 心肌病 （Löffler's Cardiomyopathy），本病在我国非常少见。 【病因】 病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病。 【病理及病理生理】 主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生，心内膜增厚可达正常的1...
肥厚型心肌病 是以 心肌肥厚 为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型 心肌病 ，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明，可能因素有： 一...
诊断 典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代。然而，多数病例不可能做到。目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，见表1，包括结构、功能、组织学、心电图、 心律失常 和遗传各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合...
...峰，然后缓慢下降。心室 期外收缩 后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋 地黄 以及体力劳动和valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。 (4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。 (...
原发性 心肌病 远较 冠心病 、 风湿性心脏病 和 心肌炎 少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢? 原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型： 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 和 限制型心肌病 。 其中 扩张...
肥厚型心肌病 (HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。 HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有 肢端肥大症 (其血液中生长激素过多)、 嗜铬细胞瘤 (该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。 神经纤维瘤 (一种遗传病)的患者也可发生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有 高血压 、 主动脉瓣狭窄 及其他可导致心...
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