...人群中以PiMM型最多见，在美国大约95%的人是PiMM表现型。其血清α1-AT含量基本正常。 纯合子PiZZ型最少见，其血清α1-AT严重缺乏，低于2mg/ml（仅为正常值的10%～20%），血清α1-AT明显缺乏是由于分子的C端第53位点上的赖氨酸被谷氨酸置换后，影响α1-AT纯合子在婴儿期即可出现梗阻性 黄疸 。中间表现型PiMZ、PiSZ、PiMS等...
维生素E是脂溶性维生素。 维生素E缺乏 在 早产儿 中可以见到，因为： （1） 早产 儿体内维生素E贮存少； （2）早产儿常常发生 贫血 ，为了预防或治疗 缺铁性贫血 ，所以补充铁剂，但铁可破坏肠道内维生素E，阻止吸收； （3）母乳中会有足量的维生素E，但需在婴儿出生后12周或体重达2千克时才具有吸收维生素E的功能。 维生素E缺乏的症状常常发生在生后1～3月...
维生素E是脂溶性维生素。 维生素E缺乏 在 早产儿 中可以见到，因为： （1） 早产 儿体内维生素E贮存少； （2）早产儿常常发生 贫血 ，为了预防或治疗 缺铁性贫血 ，所以补充铁剂，但铁可破坏肠道内维生素E，阻止吸收； （3）母乳中会有足量的维生素E，但需在婴儿出生后12周或体重达2千克时才具有吸收维生素E的功能。 维生素E缺乏的症状常常发生在生后1～3月...
核黄素缺乏症在儿童中并不少见，其主要表现为一侧或两侧口角初期变为乳白色，以后表皮逐渐脱落、糜烂，出现盖有黄痂的裂隙，如果继发 细菌感染 ，则局部有脓液。口唇粘膜为品红色。舌表面光滑，舌乳头扁平，舌中央有时可见裂隙。少见的症状为皮肤 皮脂 溢出，发生于鼻唇交界处、下唇与颏之间及两耳边缘，以后 结痂 ，痂脱落后留有红点。 发现上述症状立即口服核黄素5毫克，每天3...
维生素K又名抗出血维生素。维生素K是一类维生素的总称，其中包括K1K2K3维生素K的主要生理功能是促进肝脏合成凝血酶原，如 维生素K缺乏 ，数种凝血因子减少，凝血时间延长，易发生出血。 维生素K在自然界的分布十分广泛，含量最为丰富的是 菠菜 、 白菜 、 西红柿 和动物肝脏。一般情况下， 人类 很少有缺乏维生素K的现象，成人每天需要量约为20～100毫克。 ...
（一）发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作...
维生素B2又名核黄素，是机体内许多重要辅酶的组成成分。维生素B2缺乏可出现多种临床表现，常见的有： 口角炎 、唇炎、 舌炎 、阴囊 皮炎 和 皮脂 溢出性皮炎等。 维生素B2与能量代谢密切相关，人体需用量每1000千卡热量供给维生素B2约0．5毫克。 动物性食物一般含维生素B2较高，其中又以肝、肾和心为最多，奶类及蛋类中所含维生素B2也不少，豆类中也有相当量...
周围血白细胞低于4×109/L称 白细胞减少 症(leukopenia)。粒细胞绝对值持续低于2×109/L，称 粒细胞减少 症，如极度缺乏，低于1×109/L称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)，常伴有严重感染。白细胞减少症和 粒细胞缺乏 症的病因和发病机制，在多数情况下相同，仅减少的程度不同。
...示，血色素偏低，血小板计数正常，但凝血四项检查显示凝血功能异常。根据病史和体检，结合实验室检查结果，医生告诉家长，婷婷患上了“迟发性维生素K缺乏症”。孩子皮肤青紫硬块是由该病造成的，与疫苗和注射器材无关。 医生将婷婷收入院治疗，经静滴维生素K10毫克/次/天，连用三天，婷婷右上臂皮肤肿块明显缩小，青紫颜色变淡。一周内病情明显好转出院。 长期以来，人们认为只有...
...达70%～80%。患儿出现 呼吸困难 、咳喘、弥漫性肺气肿及 桶状胸 。叩诊为过清音；重者出现 杵状指（趾） ，生长发育障碍等。 3.其他 有些研究指出，在成人患有 风湿热 样动脉炎和青少年慢性多发性动脉炎的病人PiZ等位基因的频率增加。很多凝血异常伴有α1-AT缺乏，包括血小板功能不全， 播散性血管内凝血 和婴儿凝血系统障碍。可表现关节症状和 出血倾向 。
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