β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶,在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶,有助于病情观察和预后评价。
...相似,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,应注意鉴别。 3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素C)氰化物试验血红蛋白亦可阳性,但G-6-PD活性测定或荧光点试验仅有G-6-PD缺乏症者阳性,据此可加以鉴别。...
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
G-6-PD来源于红细胞,催化 葡萄 糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。
G-6-PD来源于红细胞,催化 葡萄 糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。
...围』 3.9—6.1mmol/L或70—110mg/dl,换算成SI单位因素:0.0556。 『临床意义』 1、增高:生理性情绪扩张,注射 葡萄 糖或肾上腺素后,胰岛素不足,皮质糖类激素增多,甲状腺功能亢进,肾上腺过多, 颅内压增高 , 脱水 。 2、降低:生理性,胰岛素分泌过多,皮质糖类激素分泌减少,垂体前叶功能减退,肾上腺 皮质功能减退 ,甲状腺素不足,...
...感染性溶血,特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者,一般不需要输血。对急性溶血者,应去除诱因,在溶血期应供给足够水份,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢纳,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积, 贫血 较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1—2次,应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取...
...发因素作用下才会出现溶血,根据急性溶血性贫血特征,有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 诊断 (一)病史及症状 ⑴ 病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否与食用蚕豆、伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。 ⑵ 临床症状:头...
荷兰鹿特丹Erasmus医学中心Rozendaal等报告,氨基葡萄糖硫酸盐治疗髋关节骨关节炎无效,在减轻髋关节骨关节炎症状和延缓疾病进展方面,其效果与安慰剂相比并无优势[Ann Intern Med 2008,148(4): 268]。 该研究是一项随机对照试验,纳入222例髋关节骨关节炎患者。纳入者每天口服氨基葡萄糖硫酸盐1500 mg或安慰剂治疗,持续2...
α- 葡萄 糖甙酶抑制剂是一类新型口服降血糖药,其中阿卡波糖(acarbose)已用于临床,其降血糖的机制是:在小肠上皮刷状缘与碳水化合物竞争水解碳水化合物的酶,从而减慢水解及产生 葡萄 糖的速度并延缓葡萄糖的吸收。血糖峰值降低。主要副作用为胃肠道反应。服药期间应增加碳水化合物的比例,并限制单糖的摄入量,以提高药物的疗效。
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