1958年至1982年,Willis、Grag和Moore根据 先天畸形 的 胚胎发生 过程,先后提出了大致相同的 畸形 分类方法。根据这种分类方法,先天畸形可分为以下几种类型。 整胚发育畸形：多由严重 遗传 缺陷引起，大都不能形成完整的 胚胎 并早期死亡吸收或 自然流产 。 胚胎局部发育畸形：由胚胎局部发育紊乱引起，涉及范围并非一个器官，而是多个器官。例如...
小儿颅面骨畸形综合征 (Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、 毛发稀少 综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与眼畸形综合征、 先天性白内障 鸟脸畸形综合征、先天性 白内...
小口畸形 (microstomia)是指 口裂 过小。 先天性小口 畸形 是由 胎儿 发育障碍所致，较少见。 后天性小口畸形 多由口角 瘢痕挛缩 所致，表现为口角处 蹼状瘢痕 。上、 下唇 在门角处粘连。严重者伴有唇组织的缺失，小口畸形不仅影响美观，而且影响言语及进食，可以通过 小口畸形矫正术 进行矫正。先天性的小口畸形可待患者有自身美感需求时行手术治疗。 ...
心面 综合征 (cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性 嘴角降肌发育不良 综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有 心血管 畸形 。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧 下唇 不对称。 嘴角降肌发育不良的原因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机制 本症征为 先天性疾病 ，发病机制尚不清。由...
青春期发育迟缓 亦称 初潮 延迟。大约1%的女孩在18岁时尚无月经，而以后又逐渐发育成熟，因而很难对 发育迟缓 下定义。目前倾向于16岁完全无性征发育、或18岁尚无 月经 时，为发育迟缓或 原发性闭经 。 青春期发育迟缓的病因 (一)发病原因 1.体质性或特发性青春期 发育迟缓 查不出任何原因的发育迟缓，最终可以发育正常，有家族倾向。 2. 病理 性发育迟缓...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。
左心发育不良 是一种少见而复杂的 先天性心血管畸形 。 发病率 约为1～27/10万，占先天性 心血管 畸形 的1．4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或 闭锁 ，而使左房、 肺静脉 及 肺动脉扩张 和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有 动脉导管 才能生存。1952年Lev将 左半心 发育不良及 右半心 肥大的先天性心血管畸形称为 左室通道 ...
先天性子宫发育异常是 生殖器 官 畸形 中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧 副中肾管 在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种 发育异常 的 子宫 。 疾病 名称 子宫发育不良 疾病别名 幼稚子宫 疾病概述 子宫发育不良又称幼稚子宫，一般指青春期后子宫仍小于正常，俗称“子宫小”。这样的患者常伴有 月经稀少 、 停经 或...
大约在 受精 后10天， 胚泡 内开始形成能辨认的 胚胎 。此后不久，脑和 脊髓 开始发育（ 神经嵴 ），16天或17天 心脏 和 大血管 开始发育，到20天心脏开始通过 血管 泵液体，第二天（21天）首次出现 红细胞 。此后，血管继续在胚胎和 胎盘 内发育。到 妊娠 12周（大约是受精后10周），器官全部形成，脑和脊髓例外，它们在整个孕期内不断发育成熟。大...
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