...本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C...
...的同种异型。最近，Wong等（1986）已经阐明，分子量的差异是由于基因不同所致。CR1的免疫功能可能有以下几方面：①中性粒细胞和单核-巨噬细胞上的CR1，可与结合在细菌或病毒上的C3b结合，促进吞噬细胞的吞噬作用；②促进两条激活途径中的C...
...有一定的代偿能力，单核吞噬细胞系统的功能也较健全，所以各种异常表现均轻微而不明显。病程较长，临床诊断较困难，常常以某脏器功能不全的表现为主，有时仅有实验室检查异常，所以出现亚临床型的（subclinical）表现，此类DIC往往在尸解后作...
...创伤可以引发一系列的病理生理改变。其基本变化是存在体液分布不均。周围血管可以扩张，心排出功能可以正常，甚至会有代偿性增高，而组织灌注压是不足的。 创伤性休克可以伴有因失血和失液造成的低容量性休克。其中包括化学介质、损伤因子、氧自由基、毒性...
...骨炎、混合性结缔组织病。 7.葡萄膜脑膜炎性综合征 小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。 8.补体和免疫球蛋白缺乏症 补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。 9.杂类 Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液...
...炎细胞浸润，单核巨噬细胞系统的激活。...
...一些例外，如在纯合C1r缺陷时，C1s的浓度也有所降低，一些C2缺陷的患者伴有B因子水平降低，这是由于原发缺陷的补体蛋白和继发缺乏的补体蛋白间有高度的结构同源性。另外，B因子和C2的基因在第6号染色体上位置十分相近，因而与它们具有相似的调节...
...或单核系细胞，故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。按ＦＡＢ分类：急性淋巴细胞性白血病可分为：Ｌ１（小细胞为主），Ｌ２（混合细胞、大细胞为主），Ｌ３（大细胞为主，Ｂｕｒｋｉｔｔ型）３个亚型；急非淋巴细胞可分为：Ｍ１（原始粒细胞白血病未...
...的孢子、缓殖子或速殖子即侵入肠壁经血液或淋巴进入单核-巨噬细胞系统的细胞内寄生，并扩散至脑、视网膜、淋巴结、肝脏、心、肺、肌肉等组织器官中，造成急性期感染的表现，诱导机体产生特异性抗体。抗体与细胞外的滋养体结合，通过免疫应答清除滋养体，但...
...重要作用，通过细胞与细胞间直接接触，以及间质细胞及其他细胞释放因子，调控血细胞的增殖活动。其中一些多肽因子受到重视，有正负增殖调控因子。目前已有基因工程产品，且陆续应用于临床。造血增殖正调控因子应用骨髓细胞体外培养技术，证实培养液中存在负责...
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