...定;周围神经粗大,其中尤以尺神经,腓神经与耳大神经最明显。脑神经常受累,主要为听神经,可表现为 神经性耳聋 ,有时可为初发症状之一,前庭神经功能一般不受影响。偶有眼外肌 瘫痪 。小脑症状常表现为,开始出现 步态不稳 ,继之出现双手 意向性震颤 ,轮替动作笨拙,不能直线行走, 眼球震颤 及语言障碍等。 3.其他表现 其他可有皮肤呈鱼鳞癣改变; 心脏肥大 , 心...
(一)治疗 本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如 牛脂 ,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围 神经症 状及小脑症状明显减轻。 维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。 (二)预后 预后不良,本病可因心脏损害引起 急性心功能不全 而导致突然死亡。
西医治疗 本病无特殊治疗。可对症处理。手术治疗 脊柱侧弯 应慎重,如果侧弯超过40°仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。 心肌病 严重者治疗心力衰减。有 糖尿病 者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师...
因为外伤或者 动脉瘤 破裂等造成上呼吸道大量出血,危及生命。
肾前性急性肾功能不全(Prerenal acute renal insufficiency)任何原因引起的肾血液灌流量急剧减少而导致的泌尿功能障碍,此时肾无器质性病变,如肾灌流量及时恢复,则肾功能也随即恢复正常,又称为功能性急性肾功能不全。 急性肾功能不全(acute renal insufficiency,ARI)是指各种原因引起肾脏泌尿功能在短期内急剧降...
...ine acetyl-transferase)不足,并且患者对醋甲胆碱(乙酰甲胆碱,Methacholine)反应敏感,投药后许多胆碱能神经功能不全症状可迅速改善,从而认为乙酰胆碱代谢异常是发病的一个重要因素。 (3)神经生长因子β亚单位(β-NGE)代谢异常:实验研究发现患者血中神经生长因子(Nerve growth factor,NGF)的活性是对照组的...
气血失调 ,病因 病理学 名词。气与血失去互相协调作用的 病机 。 生理 上,气血是相依相附的,气以生血,血以养气, 气为血帅 , 血为气母 。人若有病, 气病 可以影响血病,血病可以影响气病。如 气滞 可致 血滞 ,血滞亦可致气滞,出现疼痛、 血瘀 等症; 气逆 可致 血逆 而上溢,出现 吐血 、 咯血 、 衄血 等症; 气虚 不能统摄 血液 ,可使血不循...
...病变的基本原因还不完全清楚。有认为,frataxin直接影响线粒体的能量代谢和氧化磷酸化作用,也有认为frataxin对线粒体铁的转运有调节功能,认为本病的发生与细胞内铁的分布异常有关,线粒体内有铁沉积,从而诱导氧自由基产生而导致细胞损伤。也有人认为本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关,影响神经冲动的突触传导。 本病的病变广泛。最突出的病理见于脊髓。脊髓后柱、脊...
(一)小脑蚓部病变 小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和...
血液自心、血管腔外出,称为出血(hemorrhage)。流出的血液逸入体腔或组织内者,称为内出血,血液流出体外称为外出血。 按血液逸出的机制可将出血分为 破裂性出血 和漏出性出血两种: (一)破裂性出血 破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。破裂可发生于心脏(如心壁瘤的破裂),也可发生于 动脉 ,其成因既可为动脉壁本身的病变(如 主动脉瘤 ),也可因动脉旁病变...
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