原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
预后 Martins等指出，原发性脾脏 淋巴瘤 的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者，其3年、5年生存率分别为75%和60%;而高度恶性者其3年生存率仅20%。分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71%和43%;而Ⅲ期者则分别为21%和14%。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的...
肾病综合征 是由多种病因引的以大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿 、 高脂血症 为其临床特点的一组症候群。可分为 原发性 与 继发性肾病综合征 。 原发性肾病综合征 ，病因及发病机理尚未明了。基本 病理 缺陷是 肾小球 毛细血管 基底膜 通透性增加，根据 临床表现 的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。 【病因及病理生理】 病因至今不明，可能与 免疫 有关。...
预后 原发性骨淋巴瘤的预后主要与 淋巴瘤 的组织类型，病变范围，年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好，无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。单发性 病灶 的预后较多发性，或伴有软组织的病变的PLB好。此外，年龄，乳酸脱氢酶，ECOG指数等均可对预后进行一定的评价和估计。
诊断 根据腮腺部位出现的无痛性肿块，经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但本病的误诊率较高，原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤，而很少想到本病。 鉴别 本病需与肌上皮涎腺炎、恶性 混合瘤 、 腺泡细胞癌 、黏液表皮样癌、腺样囊腺癌、未分化癌等区别。特别是黏膜相关性 淋巴瘤 与肌上皮涎腺炎的...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
原发性鼻腔淋巴瘤较少见，是 非霍奇金淋巴瘤 的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发 韦氏环 的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。
原发性痛经是指在有排卵周期中伴随月经而来的周期性下腹部疼痛，影响正常生活及工作，生殖器官没有明显的病变，又称功能性痛经，多见于初潮后不久的青春期少女和未生育的年轻妇女。中医学称之为“经行腹痛”。 [临床表现] 疼痛多在月经来潮后数小时，也可于经前1-1天开始，经期加重。多表现为下腹坠胀痛，或下腹冷痛、绞痛，可放射至腰、肛门、会阴部。疼痛可持续数小时或2—3天...
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性 免疫缺陷 病中起作用。
重视围生期保健，防止 早产 、 难产 ；提高接生技术，防止新生儿颅脑损伤；看护好各年龄段小儿，防止脑外伤。 预后 原发性 脑干损伤 的患者，成人多数预后不良，而由于儿童处在脑发育期，代偿能力极强，只要度过急性期，绝大多数能有比较满意的恢复，有的 昏迷 数月清醒后逐渐能上学及工作。
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